Veleszületett szívbetegség

Nem találta a választ a kérdésére?

Hagyja az alkalmazást és a szakembereinket
konzultál Önnel.

A veleszületett szívelégtelenségek - a szív prenatális rendellenességei (beleértve a szelepeket, válaszfalakat) és a nagy edényeket. A gyakoriságuk nem azonos a különböző régiókban, átlagosan 100 élő újszülöttből 7-ben figyelhető meg; felnőtteknél sokkal kevésbé gyakori. Az esetek kis hányadában a veleszületett hibák genetikai jellegűek, míg fejlődésük fő okait a szervogenezisre gyakorolt ​​exogén hatásnak tekintik, főként a terhesség első trimeszterében (vírusos, pl. Rubeola és más anyai betegségek, alkoholizmus, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, ionizáló sugárzás, stb.). ).. Minden veleszületett rendellenességet bonyolíthat a fertőző endokarditisz és a további szelepelváltozások.

Minősítést. A veleszületett szívelégtelenség számos osztályozását javasolják, amelyek általánossága a defektusok hemodinamikára gyakorolt ​​hatásának megosztása. A defektusok legáltalánosabb rendszerezését a következő 4 csoportban, elsősorban a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​hatás jellemzi.

I. Változatlan (vagy csekély mértékben megváltozott) pulmonalis véráramlás: a szív helyzete, az aortaív anomáliái, felnőttkori coarctációja, az aorta szűkület, az aorta-szelep atresia; tüdőszelep-elégtelenség; mitrális szűkület, atresia és szelep elégtelenség; három pitvari szív, a koszorúerek artériás rendellenességei és a szívvezetési rendszer.

II. A pulmonalis cirkuláció hipervolémiai hibái:

1). nem kíséri korai cianózis - nyílt artériás csatorna, pitvari és interventricularis septalis defektusok, Lutambash-szindróma, aorto-pulmonalis fistula, gyermektípus aortájának koarctációja;
2). cianózis kíséretében - tricuspid atresia nagy kamrai szűkülethibával, nyílt artériás légcsatornával, melynek pulmonalis hipertónia és a pulmonális törzsből az aortába való véráramlás van.

III. A pulmonáris keringés hipovolémiájával járó hibák:

1). nem cianózis - izolált pulmonalis stenosis kíséretében;
2). cianózis, triad, tetrad és fallot pentad, tricuspid atresia kíséretében, a pulmonális törzs szűkítésével vagy egy kis hibával az interventricularis septumban, Ebstein anomália (tricuspid szelepcsúcsok elmozdulása), jobb kamrai hipoplazia.

IV. Kombinált rendellenességek a szív és a nagy edények különböző részei közötti kapcsolatokkal: az aorta és a pulmonalis törzs átültetése (teljes és korrigált), a kamrák egyikének, a Taussig-szindrómának - a Bing-nek, a közös artériás törzsnek, a három kamrájú szívnek egy kamrával történő kiürítése

A fenti hibák felosztása gyakorlati jelentőséggel bír a klinikai és különösen röntgendiagnosztikájuk szempontjából, mivel a hemodinamikai változások hiánya vagy jelenléte a pulmonáris keringésben és azok jellege lehetővé teszi, hogy a hibát az I-III. Csoport egyikének tulajdonítsák, vagy a IV. általában az angiokardiográfia. Néhány veleszületett szívhiba (különösen a IV. Csoport) nagyon ritka, és csak gyermekeknél. A felnőtteknél az I-II. Csoport rendellenességei, a szív anomáliái (főként dextrocardia), aortaív anomália, coarctáció, aorta stenosis, nyílt artériás csatorna, interatrialis és interventricularis septal defektusok gyakrabban észlelhetők; a harmadik csoport hibáiból - a tüdő törzsének, a Fallot triád és a tetrád izolált szűkületének.

A klinikai megnyilvánulásokat és a lefolyást a hiba típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kezdete határozza meg. Korai cianózissal (az úgynevezett „kék” hibákkal) járó hibák azonnal vagy röviddel a gyermek születése után jelennek meg. Sok hiba, különösen az 1. és a II. Csoport, sok éve tünetmentes, a gyermek megelőző orvosi vizsgálata során véletlenül észlelhető, vagy ha a hemodinamikai zavarok első klinikai jelei már az érett beteg korában jelentkeznek. A III. És IV. Csoport hibáit viszonylag korai komplikálhatja a szívelégtelenség, ami halálhoz vezethet.

Ha hasonló tünetei vannak, javasoljuk, hogy orvoshoz forduljon. Az időben történő konzultáció figyelmezteti az egészségre gyakorolt ​​negatív következményeket. Telefon a felvételhez: +7 (495) 777-48-49

A diagnózist a szív átfogó tanulmányozásával állapítják meg. A szív auscultációja fontos a hiba típusának diagnosztizálásához, főként csak a megszerzett gombbal, vagyis a szelep lyukainak elégtelen szelepe vagy szűkítése (lásd: Akut szívelégtelenség), kisebb mértékben a nyitott artériás csatornával és a kamrai szűkülethibával. A gyanús gyulladásos szívbetegség elsődleges diagnosztikai vizsgálata szükségszerűen magában foglalja az elektrokardiográfiát, a szív- és tüdőgyógyászati ​​vizsgálatot és a röntgenvizsgálatot, amely a legtöbb esetben a közvetlen (echokardiográfiával) és egy adott hiba közvetett jeleit mutatja. Elkülönített szelepkárosodás esetén differenciáldiagnózist készítünk egy megszerzett hibával. Szívsebészeti kórházban a beteg teljesebb diagnosztikai vizsgálatát végezzük, beleértve szükség esetén angiokardiográfiát és a szív érzékelő kamráit is.

A veleszületett szívbetegség kezelése

A kezelés csak sebészeti. Abban az esetben, ha a művelet lehetetlenné válik, a betegnek korlátozott fizikai aktivitási módot kell előírnia, elhalasztva a hiba dekompenzálásának idejét, és amikor a szívelégtelenség kezdete bekövetkezik, főleg tüneti kezelés. Néhány született szívbetegség (hl. Obr. Egy csoportból) nem igényel különleges kezelést.

Az alábbiakban a felnőtteknél leggyakrabban előforduló egyedi veleszületett szívhibák szerepelnek.

Dextrocardia - a szív dystopiája a mellkasi üregben, melynek többsége a test középvonalától jobbra helyezkedik el. A szív helyének anomáliáját az üregek megfordítása nélkül dextroversionnak nevezzük. Ez utóbbit általában más veleszületett szívhibákkal kombinálják. A leggyakoribb dextrocardia, amely az atria és a kamrai inverzióval rendelkezik (ezt igaznak vagy tükörnek nevezik), amely a belső szervek teljes fordított helyének egyik megnyilvánulása lehet. A tükör dextrocardia rendszerint nem kombinálódik más veleszületett szívelégtelenséggel, a hemodinamikai rendellenességek hiányoznak.

A diagnózis a szív jobb oldali apikális impulzusának kimutatására és a viszonylagos szívelégtelenség ütközési határaiban bekövetkező megfelelő változásokra utal. Erősítse meg az elektrokardiográfiai és röntgen vizsgálatok diagnózisát. Valódi dextrocardia-val rendelkező EKG-n az aVL és 1 P, R és TV fogai lefelé vezetnek, és aVR-ben felfelé, vagyis az egészséges személynél a bal és jobb oldali elektródák cseréjekor megfigyelt kép látható; a mellkasvezetékben az R fogak amplitúdója a hűvös vezetékek irányában nem nő, hanem csökken. Az EKG a szokásos formát veszi fel, ha a végtagokon lévő elektródákat cseréljük, és a mellkasokat a megfelelő pozíciókba helyezzük szimmetrikusan balra.

A röntgenfelvételt a kardiovaszkuláris köteg tükörképe határozza meg; ugyanakkor a szív árnyékának jobb kontúrját egy bal kamra képezi, és balra - egy jobb fülbevalót. A szervek teljes fordított elrendezésével a máj tapintható, ütős és balra röntgenképpen érzékelhető; Az isteneknek emlékezniük kell rá, és erről tájékoztatniuk kell, hogy ezzel az anomáliával a függelék a bal oldalon található.

A dextrocardia kezelését, amelyet nem kombinálnak más szívhibákkal, nem végeznek.

Az interventricularis septum hibája az egyik leggyakoribb veleszületett szívhiba, beleértve a felnőtteket is. A hiba a partíció membránjában vagy izomrészében található, néha teljesen hiányzik a partíció. Ha a hiba a szupra-gyomor címer felett helyezkedik el az aorta gyökérén vagy közvetlenül benne, akkor általában ez a hiba az aortai elégtelenséggel jár.

A szeptum hibájával kapcsolatos hemodinamikai zavarokat a méret és a nagy és kis keringési körök nyomásának aránya határozza meg. A kis hibákat (0,5–1,5 cm) úgy jellemzik, hogy a kis mennyiségű vért a hibától balról jobbra csepegtetik, ami gyakorlatilag nem zavarja a hemodinamikát. Minél nagyobb a hiba és a vér mennyisége, a korábbi hipervolémia és a magas vérnyomás a kis körben, a pulmonalis erek szklerózisában, a szív bal és jobb kamrájának túlterhelésében és szívelégtelenségben jelentkezik. A legsúlyosabb hiba a magas pulmonalis hipertónia (Eisenmenger komplex) esetén jelentkezik, ha a vér a hibától jobbra és balra kerül, ami súlyos artériás hipoxémiával jár.

A nagy hibával rendelkező helyettesítő tünetek az első életévben jelennek meg: a gyerekek lemaradnak, ülő, sápadt; a pulmonalis hipertónia növekedésével a légszomj jelenik meg, a cianózis edzés közben szívdugót képez. A szegycsont bal oldali szélén lévő III-IV. Interosztális terekben intenzív szisztolés dörzsölés és a megfelelő szisztolés remegés határozható meg. A nyereséget és az ékezetet észlelik, és a pulmonalis törzs fölött a szívet. Azok a betegek fele, akiknek szignifikáns hibája van a szeptumban, nem éri el az 1 évet a súlyos szívelégtelenség vagy a fertőző endocarditis kialakulása miatt.

A septum (Tolochinov-Roger-betegség) izomrészének kis hibája miatt a defektus sok évig tünetmentes lehet (a gyermekek mentálisan és fizikailag normálisan fejlődnek), vagy főleg a gyakori tüdőgyulladásban jelentkeznek. Az élet első 10 évében lehetséges egy kis hiba spontán bezárása; ha a hiba továbbra is fennáll, a pulmonalis hypertonia a következő években fokozatosan nő, ami szívelégtelenséghez vezet. A szisztolés zaj intenzitása függ a vérkibocsátás térfogati rátájától, mivel a pulmonalis hipertónia megnő, a zaj gyengül (teljesen eltűnhet), míg a pulmonalis törzs fölötti nyereség és hangsúly és a tónus emelkedik; Graham Still diaszolikus zörgése néhány páciensnél jelentkezik a pulmonális törzs relatív elégtelensége miatt. A diasztolés zűrzavar az iszapszelep elégtelensége miatt is fennállhat a hibával együtt, a vágás jelenlétét a diasztolés szignifikáns csökkenésével és a pulzus BP növekedésével, valamint a bal kamra jelzett pertrophrosisának korai megjelenésével kell számolni.

A kamrai szeptális defektus diagnosztizálása a Doppler echokardiográfiája, a bal kamra és a szívhangzás alapján történik. Az EKG-változások és a szív és a tüdő röntgenadatai különböznek a különbség méretétől és a különböző pulmonalis hipertónia mértékétől; korrigálja a diagnózist, amely csak a hipertrófia nyilvánvaló jeleivel segít

mind a kamrák, mind a pulmonális keringés súlyos vérnyomása.

A pulmonalis hipertónia nélküli kisebb hibák kezelésére gyakran nincs szükség. A sebészeti beavatkozást olyan betegek számára adják meg, akiknél a hiba a hibánál nagyobb

1/3 térfogatú pulmonális véráramlás. A műveletet előnyösen 4-12 éves korban hajtják végre, miután sürgős okok miatt korábban nem végezték el. Kis hibákat varrunk, nagy hibákat (több mint zl az interventricularis septum területének több mint zl), amelyek műanyag zárófoltokat készítenek augerikardikból vagy polimer anyagból. A gyógyult betegek 95% -ánál helyreállítást keresnek. Ezzel párhuzamosan aortás szelep-regurgitációval a protézis készül.

A felnőttek közötti interatrialis septum hiánya gyakrabban fordul elő nőknél. Az elsődleges septum alacsony hibái, ellentétben a másodlagos septum nagy hibáival, az atrioventrikuláris szelepek bejáratánál helyezkednek el, és rendszerint kombinálódnak a fejlődésük anomáliáival, beleértve néha veleszületett mitrális szűkületet (Lyutambas-szindróma).

A hemodinamikai rendellenességeket a vérnek a balról a jobbra átmenő defektuson keresztül történő kibocsátása jellemzi, ami túlterheléshez vezet a jobb kamra térfogatával (minél nagyobb, annál nagyobb hibával) és a pulmonáris keringéssel. Azonban a pulmonáris edények rezisztenciájának adaptív csökkentése miatt a nyomás a baktérium szklerózisának kialakulásához képest kevéssé változik. Ebben a szakaszban a pulmonalis hipertónia elég gyorsan felépülhet, és a meghibásodás következtében megfordulhat - a vér jobbról balra.

A kis hibával rendelkező helyettesítő tünetei évtizedek óta hiányoznak. A fiatalok körében a leggyakoribb korlátozás a magas fizikai terhelés toleranciája, a dyspnea megjelenése, a nehézség vagy az aritmiás érzés, valamint a légúti fertőzések fokozott hajlama. Amint a pulmonalis hipertónia megnő, a fő panasz a kevésbé feszültséggel járó dyspnea, és amikor a shunt megfordul, a cianózis jelenik meg (első alkalommal - terheléssel, majd tartósan), és a jobb kamrai szívelégtelenség megnyilvánulása fokozatosan nő. A nagy hibával rendelkező betegek szívdobogással rendelkezhetnek. Az auscultáció meghatározza a 11 tüdő lebomlását és hangsúlyt a pulmonális törzs fölött, egyes betegeknél - szisztolés dörgést az I-III. Lehetséges pitvarfibrilláció, amely nem jellemző más veleszületett szívhibákra.

A diagnózis azt sugallja, hogy a leírt tünetek mellett a jobb kamrai hipertrófia jelei (beleértve a visszhangot és az elektrokardiográfiát), a pulmonáris keringés hipervolémiájának radiográfiásan meghatározott jelei (fokozott pulmonalis artéria minta) és a tüdőgyökerek jellegzetes pulzációja. A színes doppler echokardiográfiának jelentős diagnosztikai értéke lehet. A differenciáldiagnózist leggyakrabban primer pulmonalis hipertóniával (a tüdőmintával kimerült) és mitrális szűkületsel végezzük. Ezzel ellentétben, a pitvari perifériás hibával, a bal pitvarnak nincs jelentős depressziója; emellett a mitrális stenosis megbízhatóan kizárható echokardiográfiával. Végül meg kell erősíteni a pitvari katéterezés diagnózisát, valamint az angiokardiográfiát a kontraszt bevezetésével a bal pitvarban.

Kezelés - varrás vagy műanyag hiba. A nem kezelt betegek átlagosan körülbelül 40 évig élnek.

Az aorta összehúzódása az aorta feszültségének szűkítése az ív határán és a csökkenő részen, általában a bal alsó szubklónikus artéria (az esetek 90% -ában) kisebb. Főleg férfiaknál fordul elő. A defektusnak két fő típusa van: egy felnőtt (izolált aorta-koarctáció) és egy nyitott artériás csővel rendelkező gyermek. Csecsemőtípus esetén a termék koarctációja megkülönböztethető (a csatorna kiömlése fölött) és a post-ductal (a kisülési csatorna alatt).

A felnőttkori malformációban a hemodinamikai rendellenességeket a jobb kamrai munka jellemzi az aorta rezisztenciájának leküzdésére, a coarctációval szembeni proximálisabb vérnyomás növekedésére és az ebből távoli artériák csökkenésére, beleértve az artériás hipertónia veseelrendezését is magában foglaló vese artériákat. A poszt-ductális koarctációval rendelkező gyermektípusban ezek a változások kiegészülnek a pulmonális keringés jelentős hypervolémiájával (a magas vérnyomás hatására bekövetkező növekedés miatt). a jobb oldali jobboldali csatornán keresztül történő vérkibocsátás és a szív jobb kamra jobb terhelése. A coarctáció előtti előtti változata esetében a vércsatornán keresztül történő vérelvezetés jobbról balra irányul.

A korszak tünetei egyre hangsúlyosabbak. A betegek panaszkodnak a hideg lábakkal, a lábak fáradtságával járáskor, futás közben, gyakran fejfájás, szívdobogás formájában, erős fújások, néha orrvérzés formájában. A 12 évnél régebbi utcák gyakran vékony övvel, keskeny medencével ("sportos fizikum") rendelkeznek a vállpánt fizikai fejlődésével. A palpáció a szív megnövekedett apikális impulzusát mutatja, néha az interosztális artériák pulzálását is (ezeken keresztül a szövetek vérellátását), esetenként szisztolés remegést a P-III interosztális terekben. a brachiocephalikus artériákon és az interscapularis térben. A folt legfőbb tünete az alacsonyabb artériás nyomás a lábakon, mint a karokon (a normál arány az ellenkezője). Ha a bal oldali vérnyomás és artériás pulzus is csökken (a jobb oldali méretükhöz viszonyítva), a koarctáció feltételezhető a bal szubklónikus artéria kisülésének proximálisan. Az EKG-változások megfelelnek a bal kamrai hipertrófiának, de gyermekgyógyászati ​​típusú hiba esetén a szív elektromos tengelyét általában jobbra elutasítják.

A diagnózis magában foglalja a karok és a lábak vérnyomásának specifikus különbségét, amelyet röntgenvizsgálatok is alátámasztanak. Az esetek több mint fele röntgenfelvétele során a bordák alsó széleinek szűkülése a kiterjesztett intrakraniális artériákkal kiderül, és az aorta-szorongás szűkülete néha jól látható. A szívsebészeti kórházban a diagnózist aortográfiával és a vérnyomás különbségének tanulmányozásával igazolják az aorta emelkedő és csökkenő részében katéterezéssel.

A kezelés az aorta szűkített területének kicserélését jelenti a helyettesítő prospektusával vagy egy anasztomosis létrehozásával a konvolúció végén vagy egy shunt létrehozási műveletben. A műtét optimális életkora kedvező fordulattal 8-14 év.

A nyílt artériás (botalla) csatorna egy olyan hiba, amelyet a magzat és a magzat pulmonális törzsével a gyermek születése után összekötő hajó nem fúziója okoz. Esetenként más veleszületett hibákkal kombinálódik, különösen gyakran interventricularis septum-hibával.

A hemodinamikai rendellenességeket a véráramlás az aortából a pulmonális törzsbe jellemzi, ami a pulmonáris keringés pervolémiájához vezet, és növeli a szív mindkét kamrájára gyakorolt ​​terhelést.

A kis csatornás áramlással járó tünetek hosszú ideig hiányozhatnak; a gyermekek normálisan fejlődnek. Minél nagyobb a csatorna keresztmetszete, annál hamarabb fejlődik a gyermek, a fáradtság, a légúti fertőzések hajlama, a légszomj gyakorlás közben. A légcsatornán keresztül nagy mennyiségű vérelvezetésű gyermekeknél a kezelésre nem érzékeny pulmonalis hypertonia és szívelégtelenség korán fejlődik. Tipikus esetekben a pulzus BP jelentősen megnövekedett a szisztolés növekedés és különösen a diasztolés vérnyomás csökkenése miatt. A fő tünet a folyamatos szisztolodiasztolés zaj ("vonat zaj az alagútban", "motor zaj") 1-es! a szegycsont bal oldalán lévő mozgékonysági régió, amely mély lélegzetben gyengül, és amikor a lélegzetet a kilégzésen tartják, nő. Bizonyos esetekben csak szisztolés vagy diasztolés zümmögés hallható, és a zaj csökken a pulmonalis hypertonia növekedésével, és néha nem hallható. Ritkán jelentős tüdő-hipertónia esetén ez a hiba a légcsatorna mentén történő ürítés irányának megváltozásával jelentkezik, a diffúz cianózis a lábujjak túlnyomórészt megnyilvánul.

A diagnózist az aortográfia (a csatornán keresztüli kontraszt látható felszabadulása) és a szív és a pulmonális törzs katéterezése (a vérnyomás és az oxigéntelítettség növekedése a tüdő törzsében) megerõsíti, de a vizsgálatok nélkül Doppler echokardiográfiával (shunt flow regisztrálása) és röntgensugárzással igazolható. Ez utóbbi feltárja az artériás ágyban fellépő megnövekedett tüdőmintát, a pulmonalis törzs és az aorta ívének kibontakozását, fokozott pulzálását és a bal kamra növekedését.

A kezelés magában foglalja a nyitott artériás csatorna bekötését.

Az aorta stenosis - helyétől függően - a supravalvular, a szelep (a leggyakoribb) és a subvalvularis (a bal kamra kiáramlási traktusában) van osztva.

A hemodinamikai rendellenességeket a bal kamrából az aortába történő véráramlás akadálya képezi, ami közöttük nyomáskülönbség alakul ki. A szűkület mértéke függ a bal kamra túlterhelésének szintjétől, ami a hipertrófiához vezet, és a hiba késői szakaszaiban - a dekompenzációhoz. A supravalvularis stenosis (hasonlít a coarctációra) általában az aorta intima változásaihoz vezet, amelyek a brachiocephalic artériákra és a koszorúerek artériáira terjedhetnek, és megzavarják a véráramlását.

A szelepgyulladás tünetei, valamint a diagnózis és a kezelés elvei megegyeznek a megszerzett aorta stenosis esetén (lásd: Megszerzett szívhibák). Ritka szubvalvuláris stenosis esetén a beteg megjelenése (alacsony fülek, kiálló ajkak, strabismus) és a mentális retardáció jelei jellemző változásokat írnak le.

A tüdő törzsének szűkületét gyakran elkülönítik, más anomáliákkal kombinálva, különösen a szeptum hibáin. A pulmonális törzs stenosisának kombinációját a pitvari üzenettel Fallot triadnak nevezik (a triad harmadik összetevője a jobb kamrai hipertrófia). A legtöbb esetben az izolált pulmonalis stenosis szelep alakú, infundibularis (szubvalvuláris) szigetelt szűkület és a szelepgyűrű hypoplasia miatt kialakuló szűkület nagyon ritka.

A hemodinamikai zavarokat a véráramlás magas ellenállása határozza meg a szűkület területén, ami túlterheléshez, hipertrófiához, majd a szív jobb kamrájának disztrófiájához és dekompenzációjához vezet. Ahogy a nyomás a jobb pitvarban növekszik, egy ovális ablak nyílik meg egy interatrialis üzenet kialakulásával, de ez utóbbiak gyakrabban egyidejűleg fennálló szeptálhiba vagy veleszületett ovális ablak következménye.

A mérsékelten izolált stenosis tünetei több év után jelentkeznek, amikor a gyermekek normálisan fejlődnek. Viszonylag korai a légszomj a fáradtság, fáradtság, néha szédülés és a halvány hajlam. A későbbi fájdalom a mellkasban, a szívverés, a légszomj növekedése A gyermekek kifejezett szűkületével a korai jobb kamrai szívelégtelenség a perifériás cianózis megjelenésével alakul ki. A diffúz cianózis a pitvari kommunikációt jelzi. Objektív módon a jobb kamrai hipertrófia (szívimpulzus, gyakran szívdugulás, tapintható kamrai pulzáció az epigasztriás régióban) jelei észlelhetők; bruttó szisztolés zörgés és szisztolés remegés a szegycsont bal oldalán, a második keresztburkolatú térben, a II. EKG-n a hipertrófia és a jobb kamra és az átrium túlterhelésének jeleit határozzuk meg. Radiográfiásan feltártuk a növekedést, valamint a tüdőmintázat elszegényedését, néha a tüdő törzs poszt-sztootikus terjeszkedését is.

A diagnózist a szívsebészeti kórházban tisztázzák szívkatéterezéssel, a jobb kamra és a tüdő törzsének és a jobb kamrai képpont közötti nyomásgradiens mérésével.

Kezelés - valvuloplasztika, amelyet az interatrialis üzenet bezárásával kombinálnak a Fallot triaddal. A Valvulotomia kevésbé hatékony.

A Fallot tetrádja egy komplex veleszületett szívbetegség, amelyet pulmonális stenosis és nagy kamrai szeptum-defektus és az aortás dextropozíció kombinációja, valamint súlyos jobb kamrai hipertrófia jellemez, néha pedig a pitvari septalis defektus (Fallo pentad) vagy egy nyitott artériás csatorna.

A hemodinamikai rendellenességeket a pulmonális törzs (lásd fent) és a kamrai szűkület hibája határozza meg. Jellemzők a pulmonáris keringés és a vénás vérkeringés a szeptális defektuson keresztül történő a hipertolémia, amely diffúz cianózist okoz. Kevésbé (a törzs kis szűkületével) a vért balról jobbra (a Fallot tetrád ún.

A korai gyermekkorban a pattanások tünetei alakulnak ki. Súlyos tetrádos phallo-val rendelkező gyermekeknél a diffúz cianózis a születés utáni első hónapokban jelenik meg: először sírva, sikoltozva, de hamarosan tartósvá válik. Gyakran előfordul, hogy a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek elkezd járni, néha csak 6-10 éves korban (késői megjelenés). Súlyos dyspnea és cianózis-emelkedés támadásokkal jellemezhető súlyos kurzus esetén, ahol agyi keringési zavarokból származó kóma és halál lehetséges. Ugyanakkor a Fallot tetrádja az egyik kevés "kék" hiba a felnőtteknél (többnyire fiatal). A betegek panaszkodnak a légszomjra, a szegycsont mögötti fájdalomra (megkönnyebbülést tapasztalnak a guggoló pozícióban), az ájulás hajlamát. A vizsgálat a diffúz cianózist, a körmöket néz a szemüveg, a dob ujjai tünete, a fizikai fejlődés késése. A 11. kereszteződéses térben, a szegycsont bal oldalán általában egy durva szisztolés zümmögés hallható, néha a szisztolés remegést is meghatározzák; A pulmonális törzs fölötti hang pedig gyengült. Az EKG-nél a szív elektromos tengelye jelentősen eltér a jobb oldalon. A radiológiai vizsgálat meghatározza a kimerült pulmonáris mintázatot (jól fejlett biztosítékokkal, lehet, hogy normális), a pulmonalis törzs ívének csökkenését vagy hiányát, valamint a színek árnyékának kontúrjainak jellemző változásait: a közvetlen vetítésben egy fa cipő alakú, a második ferde helyzetben kupakok a nagyított jobb szíven.

A diagnózist a jellemző panaszok és a betegek megjelenése jelzi, ha a korai gyermekkorban cianózis előzménye szerepel. A hiba végleges diagnózisa az angiokardiográfia és a szívkatéterezés adatai alapján történik.

A kezelés palliatív lehet - az aortás pulmonális anasztomoszatok kiváltása. A defektus radikális korrekciója a szűkület megszüntetése és a kamrai szelvényhiba lezárása.

Veleszületett szívbetegség

A szív- és érrendszeri hibákat vagy anatómiai rendellenességeket, amelyek főként a magzati fejlődés vagy a gyermek születése során fordulnak elő, veleszületett szívbetegségnek vagy CHD-nek hívják. A veleszületett szívbetegség neve az újszülöttek közel 1,7% -ánál diagnosztizált diagnózis.

A betegség maga a szív rendellenes fejlődése és a vérerek szerkezete. A betegség veszélye abban rejlik, hogy az esetek közel 90% -ában az újszülöttek egy hónapig nem élnek. A statisztikák azt is mutatják, hogy az esetek 5% -ában a CHD-ben szenvedő gyermekek 15 évesnél fiatalabbak. A veleszületett szívelégtelenség sokféle rendellenességgel rendelkezik a szívben, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet.

A CHD kialakulásával a nagy és kis körökben, valamint a myocardium vérkeringésében zavarok figyelhetők meg. A betegség a gyermekek egyik vezető pozícióját foglalja el. Tekintettel arra, hogy a CHD veszélyes és végzetes a gyermekek számára, érdemes részletesebben megvizsgálni a betegséget, és kideríteni az összes fontos pontot, amelyet ez az anyag ismert.

A CHD típusai

Egy olyan betegség, mint a CHD, elsősorban újszülötteknél és gyermekeknél fordul elő, de a veleszületett szívbetegség kialakulása felnőtteknél is előfordul. Ha a gyermek 15 éves korában legyőzte az életkori korlátot, akkor ez nem jelenti azt, hogy a halandó veszély elhaladt. Az a személy, aki CHD-betegség jelenlétével öregszik, bármikor meghalhat, ami közvetlenül függ a betegség típusától és jellegétől. Fontolja meg, hogy mely típusú veleszületett szívbetegség ismert és leggyakoribb.

Az orvostudományban mintegy százféle különböző szívizom-defektus ismert. Természetesen nem fogjuk figyelembe venni az összes típust, és csak a főbbeket választjuk. A CHD két típusa van: kék és fehér. Ez az egység elsősorban a bőr színváltozásának intenzitására épül.

Az UPU „fehér” típusa viszont négy csoportra van osztva, amelyek:

  1. A vérkeringés kis körével gazdagodott. Ennek kialakulásának oka: artériás csatorna, pitvari elváltozás és kamrai szűkülethiba.
  2. Szegény kis kör. Ugyanakkor az izolált szűkület jeleit figyelték meg.
  3. Elfogyott nagy kör. (Aorta stenosis, az aorta coarktációja).
  4. Hemodinamikai változások nélkül: szívdózisok és dystopia.

A „kék” típusú veleszületett szívbetegség 2 csoportot tartalmaz:

  1. A vérkeringés kis körének gazdagodásával, amelyet a nagy hajók teljes átültetése jellemez.
  2. Többnyire kimerült kis kör. (Ebstein anomáliák).

Az interventricularis septal defektus egy olyan típusú veleszületett szívbetegség, amely az újszülöttekben meglehetősen gyakori esetekben diagnosztizálódik. Az interventricularis septum hibáját az jellemzi, hogy a dúsított vért nem dúsították. Ezzel a betegséggel egy lyuk jelenik meg a szívben, ami hiba. Ez a nyílás a jobb és a bal kamra határán helyezkedik el. A nyíláson keresztül a dúsított vért a bal kamrából a jobbra helyezik, ahol összekeverik a nem dúsított vérrel.

Ha a hiba kisebb méretű, akkor a gyermeknek nem lehet a betegség jelei. Jelentős lyukméret esetén a vér aktív keverése figyelhető meg, amely kék ajkaként jelenik meg az ajkakon és az ujjakon.

Az interventricularis septum hibája kezelhető, ezért gyakori esetekben lehetőség van a gyermek megmentésére. Ha a kamrák közti nyílás kisebb méretű, akkor idővel önmagukban is nőhet. A megnövekedett lyukmérettel a műtét szükséges. De érdemes megjegyezni, hogy ha ez a fajta betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg, akkor nem ajánlott semmilyen beavatkozást vagy beavatkozást.

A kétfázisú aorta-szelep egyfajta CHD, melyet gyermekeknél, de főleg idősebb korban diagnosztizálnak. A betegséget az jellemzi, hogy nincsenek három szelep az aorta szelepben, mivel anatómia, de csak kettő, így a betegség típusának neve - a bicipid aorta szelep. A tricuspid szelepen keresztül a vér normális áramlását biztosítja a szívbe. A bicipid aortás szelepet főleg a magzat méhében a terhesség nyolcadik hetében alakítják ki. Ebben az időben a szívizom kialakulása következik be, és ha egy terhes anya ebben az időszakban fizikailag vagy erkölcsileg betölti magát, akkor ez befolyásolhatja a veleszületett szívbetegség kialakulását.

A kétfázisú aorta-szelep szintén kezelhető, de a műtét csak a tünetek kialakulása, vagy a szív súlyos stressz alatt áll.

A pitvari elválasztás hibája - a jobb és a bal pitvar közötti lyuk. Ez a betegség ritkán fordul elő gyermekeknél, de jelenléte a szülők szorongásához vezet. Valójában, ha a lyuk kicsi, akkor önmagában is meghatározhatatlan időre elszaporodhat. Ha a lyuk jelentős méretű, akkor a helyzet csak sebészeti beavatkozással korrigálható. Ha ez nem történik meg, akkor az ilyen típusú CHD a szívelégtelenség kialakulásához vezet.

okok

Az ilyen típusú betegségek okai a következők:

  • különböző kromoszóma rendellenességek;
  • génmutációk;
  • az alkohol, a dohány és a kábítószerek használatát a gyermek szülei;
  • olyan terhes nőknél, mint a rubeola és a hepatitis diagnosztizálása;
  • örökletes tényező;
  • a kábítószer-fogyasztástól.

Amint láthatjuk, a szívizom és a vérerek hibáinak és rendellenességeinek okai meglehetősen jelentősek, ezért fontos, hogy többet tudjunk meg róluk.

Amikor kromoszóma rendellenességek alakulnak ki, különböző fajokban mutációk alakulnak ki. A kromoszómák jelentős méretű aberrációinak kialakulása során a szívizom elpusztul, ami egy személy halálához vezet. A kromoszómák kisebb életkorral kompatibilis aberrációi esetén különböző típusú veleszületett betegségek kialakulása figyelhető meg. A harmadik kromoszóma kialakulása során a vérlemezkék és a kamrák levélszelepei közötti hibák keletkeznek.

A génmutációk által okozott betegség okai nemcsak a CHD, hanem a különböző szervek egyéb rendellenességeit is magukban foglalják. Ez elsősorban a tüdőre, a szív-érrendszerre, az emésztőrendszerre és az idegrendszerre hat.

Az alkohol hatása negatív hatással van az emberi testre. Ha a szülők nagy mértékben alkoholt fogyasztanak, akkor a CHD kialakulása nem a határ. Emellett a gyermek nem zárja ki más típusú eltérések és rendellenességek jelenlétét. Alkohol hatása alatt gyakran a VSD vagy a kamrai szekunder defektus, a pitvari septalis patológia és a nyitott artériás csatorna fejlődése áll.

Az etil-alkohol az első a veszélyes drogok közül, amelyeket az emberek használnak. Az emberi szervezetben az etil-alkohol használatának és tartalmának okai miatt a veleszületett szívbetegség kialakulását figyelték meg. Azok a nők, akik az alkoholtartalmú italokra hajlamosak az esetek közel 40% -ában, veleszületett szívbetegség-szindrómák jelenlétében születnek. Különösen veszélyes az etil-alkohol alkalmazása a terhesség első három hónapjában, mivel ez nemcsak a szív rendellenességeihez vezet, hanem más súlyos betegségtípusokhoz és rendellenességekhez is.

Ha egy nő terhesség alatt rubeola vagy hepatitisz volt, ez a tényező nemcsak a szívre hathat, hanem számos más típusú kórt is okozhat. Nagyon gyakran, az esetek közel 2,4% -ában a gyermekeknél a veleszületett rendellenesség okai a rubeola egy terhes nőnél.

A genetikai prediszpozíció szintén fontos oka annak, hogy a gyermekeknél a CHD-t akkor kapják, ha a szülőknek is ilyen betegsége van.

A CHD kialakulásának okai a következő természetű tényezők lehetnek:

  • X-sugarak;
  • sugárzás hatása;
  • kábítószer-használat;
  • különböző típusú vírusos és fertőző betegségek.

Gyakran előfordul, hogy a CHD egy gyermekben alakul ki, ha a fenti tényezők mindegyike terhesség alatt egy nőre hat.

Nem szükséges kizárni a szívbetegségek kialakulásának okait gyermekeknél, ha a nők a következő kockázati csoportba tartoznak:

  • életkor;
  • endokrin rendszer rendellenességei;
  • toxicitás a terhesség első három hónapjában;
  • ha egy nő történetében állatlan csecsemők vannak, vagy hibásak.

Így az újszülött diagnózisának okai elégségesek, és szinte lehetetlen megakadályozni vagy megvédeni magát mindenektől. De ha tudod, hogy bármilyen típusú betegséged van, a gyermek befogadása előtt ajánlott erről tájékoztatni az orvost, hogy megfontolhassuk a betegség gyógyulásának lehetőségét. Hogy hogyan állapítható meg, hogy a gyermeknek van-e CHD jele, vegye figyelembe.

tünetegyüttes

A "veleszületett szívbetegség" betegség klinikai képe maga a hiba szerkezeti jellemzőinek, a komplikációk és a restaurációk jelenlétének köszönhető. Szóval, fontolja meg a betegség főbb tüneteit, valamint az újszülöttek betegségének kialakulásának klinikai képét.

Tehát a CHD tüneteit jelző tünetek a gyermekek és felnőttek esetében elkezdődnek a kisebb mozgástípusoknál fellépő légszomj. Ugyanakkor megfigyelhető a szívverés növekedése, az általános gyengeség megnyilvánulása és a halvány bőrszín, különösen a fej és az arc területén. A hiba komplikációjától függően a szív és a mellkas régiójában is megfigyelhető a fájdalom - ezek a fájdalmak ájuláshoz és a végtagok megnövekedett duzzadásához vezetnek.

A betegség tünetei három fázisban vannak, amelyeket később megvizsgálunk.

  1. Az első fázist adaptívnak nevezzük. Jellemzője a test alkalmazkodása a csökkent véráramláshoz és a szívműködéshez. A betegség zavaraihoz való alkalmazkodásának vagy adaptálásának időszakában a betegség tünetei rendkívül ritkán és finom formában jelennek meg. Ez azonban a hemodinamikai rendellenességek kezdetéig figyelhető meg. Megsértése esetén nő a szívdekompenzáció kialakulása. Nagyon veszélyes pillanat, amikor egy ember meghalhat ebben az időszakban. Ha a halálozás nem következik be, és ez a fázis halad, akkor 2-3 év elteltével az egészség javulása figyelhető meg.
  2. A második fázist a beteg állapotának javulása jellemzi, amelyet a szív kompenzációja vagy a szív munkájának stabilizálása okoz. De a második fázis viszonylag rövid ideig tart, és már azután a harmadik fázisra jellemző tünetek figyelhetők meg.
  3. A harmadik fázis (terminál) kezdetén a test súlyos stressz alatt áll. Ebben az időszakban a szívizom és más szervek disztrófiai és degeneratív rendellenességei alakulnak ki. Ennek eredményeként a tünetek egyre gyakoribbá válnak és súlyosbodnak, ami halálhoz vezet.

A CHD legjelentősebb tünetei a következők:

  • szívelégtelenség;
  • az endoszkóp nélkül is hallható szívcsörgések;
  • cyanosis.

Ennek a betegségnek bármilyen formája megfigyelhető a szisztolés jellegű jeleit mutató szívgyörcsök jelenléte. Ritkán előfordulhat, hogy a zaj rendszeresen vagy teljesen hiányzik. A szívben lévő zajok nagyon jól hallhatók, ha egy személy egyidejűleg enyhe fizikai erőfeszítést hajtott végre.

A cianózis megnyilvánulását ritka esetekben és csak a pulmonalis artéria stenosisában figyelték meg. A cianózis mind állandó, mind a szervezet sikolyainak, sírásának és más fizikai és idegrendszeri aktivitásának hátterében fordulhat elő. A cianózis az ujjak és az ajkak phalangjainak kékében, valamint az arcán halvány bőrben nyilvánul meg.

A beteg szívelégtelenségének kialakulása során a blanching, a végtagok hűtése és az orr hegyének jelei nyomon követhetők. Így lehetőség van a CHD jelenlétének kimutatására egy személyben a bőr színének megváltoztatásával és a szív fájdalmának megváltoztatásával.

A kamrai szeptumhiba tünetei

A kamrai szeptális defektusra jellemző CHD tünetei a baba születésének első napján jelennek meg. A fő tüneti kép a következő tünetekből áll:

  • a légszomj megjelenése;
  • rossz étvágy vagy hiánya;
  • elmaradottság;
  • a bőr kéksége;
  • a láb, a láb és a has duzzadása;
  • szívdobogás;
  • szívvérzés.

A betegség első jelei a szív vizsgálata során észlelhetők. Az orvos ugyanakkor nyomon követi a szívgyörcsök jelenlétét, amit később ultrahanggal tanulmányoz. Az ultrahang megkötése pontos képet ad arról, hogy mi okozhat zajt. Gyakran előfordul, hogy a kis hibahatárú, interventricularis septális defektusú gyermekek gyakorlatilag nem érzik magukat kényelmetlenül és nem élnek vele. Gyakran kisebb hibákat gyógyít egy vagy tíz évvel.

Így, ha a szülők nyomon követik a gyermek következő tüneteit:

  • gyors fáradtság;
  • gyengeség, fáradtság és inaktivitás;
  • légszomj;
  • végtagság;
  • nincs súlygyarapodás.

Ebben az esetben konzultáljon orvosával a betegség diagnosztizálására, és konzultáljon a kezelési eljárásokkal kapcsolatban.

Előfordulhat, hogy a kamrai szeptális defektus a pulmonalis hipertónia előfordulásával jellemezhető szövődményt okozhat. Tehát megfigyelhető az irreverzibilis folyamatok kialakulása a tüdőben. A kamrai szeptális defektus szövődményei rendkívül ritkák. Emellett az interventricularis septum hibája a következő szövődményeket okozhatja:

A biciklusos aorta szelep tünetei

A kétcsúcsú aorta szelep megnyilvánulási jelei vannak, de érdemes megjegyezni, hogy ez a típus ritkán felismerhető a gyermekeknél. Sok évig a kétfázisú aorta-szelep teljesen tünetmentes lehet. De már a gyermek felnevelésével gyakrabban jelentkeznek zavaró jelek és a betegség jellegzetes tünetei. Tehát a CHD bicipid aortás szelep tünetei a következő jellemzőkkel rendelkeznek:

  1. Lüktető fájdalom a fejben.
  2. Szédülés, ájulás.
  3. Vizuális károsodás. Ha a szívellátás vérellátása súlyosbodik, a bicipid aortás szelep CHD-jének hátterében kiváltva, akkor a legtöbb szerv és rendszer munkájában zavarok vagy meghibásodások vannak.
  4. A légszomj megjelenése.
  5. Fájdalom a szívben.
  6. Tachycardia, ami a szívdobogás.
  7. Fokozott szívnyomás okozta megnövekedett vérnyomás.

A bicipid aortás szelep CHD-jének egy másik jellemző tünete a szervezetben a vérkeringés károsodása. Így a vér kezdetben belép az aortába, majd a kamrába, ami abnormális. A nem megfelelő véráramlás és a fenti tünetek figyelhetők meg.

Így a bicipid aortás szelep túlnyomórészt 10 éves korban jelenik meg, és egy korábbi korban a fenti tünetek szinte nem figyelhetők meg.

Érdemes megjegyezni, hogy csak a tünetek hátterében nagyon nehéz diagnózist készíteni, ezért különös figyelmet kell fordítani a betegség diagnózisára.

diagnosztika

A betegség diagnosztizálása a következő típusú orvosi intézkedéseket tartalmazza:

  1. Echokardiográfia, amelyet magzatokban végeznek. A terhesség alatt a veleszületett szívbetegség jeleinek diagnosztizálására használják.
  2. Phonocardiography. Zajrögzítés a későbbi értékeléshez.
  3. A szív ultrahangának vezetése a gyermek születése után.
  4. Elektrokardiógrafia.
  5. Mellkas röntgen. Röntgensugárzással meg lehet becsülni a szív méretét, kontúrját és elhelyezkedését.
  6. Pulzoximetria A felmérés, amelyen keresztül lehetőség nyílt az oxigéntartalomra és a perifériás szövetek hiányára vonatkozó információk megszerzésére.
  7. Imaging. Egy ritka, veleszületett defektusú faj esetében használatos.
  8. Vérvizsgálat: általános és biokémiai. Az elemzés révén lehetséges a vér telítettségének mértéke.

Érdemes megjegyezni, hogy a fenti diagnosztikai intézkedések nem minden esetben végezhetők el a betegség egy esetére. Az orvos maga dönti el, hogy mely vizsgálatokat kell elvégeznie a pontos diagnózis elkészítéséhez.

kezelés

A betegség klinikai képétől függően megfelelő kezelést kell előírni. Így a kezelést a betegség klinikai képének súlyosságától és összetettségétől függően hajtjuk végre. Ha egy személynek van egy helyettesítője a teljes kompenzációról, akkor egészséges emberként fog élni. Gyakran az ilyen embereknek még sincs fogalma, hogy rendellenes szív rendellenességük van. De annak érdekében, hogy ne provokálja a kártérítés állapotának megsértését, az ilyen embereknek követniük kell néhány ajánlást és nyomon kell követniük az egészségüket.

Ehhez korlátozni kell magát a nehéz gyakorlatok elvégzéséhez. Ha a mentális munka hátrányosan befolyásolja a beteg egészségét, akkor azt el kell hagyni és elfogadhatóbbá kell tenni.

Bármilyen fizikai aktivitás, amely kedvezőtlenül befolyásolhatja a beteg állapotát, teljesen ellenjavallt a betegségben, még csak kisebb szívbetegség esetén is. Fontos az alvás megfigyelése is, amelynek időtartama naponta legalább 8 óra.

Fontos az étrend megfigyelése is. Nem szabad enni zsíros, füstölt és sült ételeket, mivel a nehéz ételek befolyásolják a szív munkáját. Az ételnek naponta 3 étkezésnek kell lennie, hogy ismét csökkentse a szív terhelését. Érdemes visszautasítani a sót, és nem ajánlott cukrot használni. Főleg főtt ételeket kell enni, mivel a szervezet a legjobban emészthető.

Ami a veleszületett szívelégtelenség kezelését illeti a gyermekeknél, érdemes megjegyezni, hogy létezik ilyen gyógyszerforma. A kábítószer-kezelés a következő lépéseket foglalja magában: a szív összehúzódási funkciójának növekedése, a felesleges folyadék eltávolítása, a víz-só anyagcsere rendezése, valamint az anyagcsere folyamatok javítása a szívizomban.

Ha a diagnózis során kiderült, hogy a szív nem képes megbirkózni az egyszerű terhelésekkel, akkor ezt a kezelési módszert sebészeti beavatkozásként kell igénybe venni, amellyel a tapasztalt sebészek kiküszöbölik a hibákat.

Az újszülöttek kb. 30% -a sürgős kezelést igényel műtéten keresztül. A gyermek testében fellépő hiba kialakulásának helyének meghatározásához katétert kell telepíteni.

A CHD kezelése mély hipotermiával szintén jól ismert. Ez súlyos hideg használatát jelenti. Ha egy újszülött szíve egy dió nagysága, akkor egy ilyen művelet nem kerülhető el. A műtét során a hideg használatával a sebész végzi a betegség megszüntetését a szívizom teljes kikapcsolódásával.

Jelenleg számos módja van a CHD kezelésének. Így például a commissurotomy nevű módszer, amelyen keresztül a szelepek szétválasztása történik. A szelep eltávolítása után a protézis fel van szerelve, aminek következtében egy személy élete végéig él vele.

A szívsebészet igen komoly és felelősségteljes eseménytípus, amelyért a sebész felelős. A művelet sikere a sebész tapasztalatától függ, ezért szinte minden esetben sikeresen végződik. A műtét után a személy teljesen normálisnak érzi magát, és egészséges életmódot vezethet, de kizárva belőle kemény munkát és fizikai terhelést.