Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja egy veleszületett rendellenesség, amelyre jellemző az aorta lumenének szegmentális (helyi) szűkítése, vagy teljes ívének megszakítása ívében, sokkal kevésbé a mellkasi vagy hasi részén. Az aorta szigorúan összehangolása nem maga a szív veleszületett rendellenessége, mivel az kívülről van lokalizálva, ami befolyásolja az aortát - a pulmonalis keringés legnagyobb páratlan artériás edényét, amely a szív bal kamrájából terjed ki. A szív szerkezetének kialakulása ezzel a veleszületett patológiával normális. Mindazonáltal az aorta-koarctációt mindig veleszületett szívelégtelenség-csoportnak nevezik, mivel a teljes keringési rendszer (szív- és érrendszer) szenved, és maga az aorta-koarctáció kialakulása közvetlenül kapcsolódik a szív szerkezetéhez, és egyes más veleszületett hibákkal kombinálható. Az aorta coarktációját először 1791-ben írta le D. Morgagni olasz patológus.

Az aorta coarktációja általában egy bizonyos, tipikus helyén található, ahol az aorta-ív áthalad az aorta csökkenő részébe. Az ilyen lokalizáció annak a ténynek köszönhető, hogy általában az aorta belső lumenének szűkülése következik be: ezek a két szakasz különböző embrió rügyekből áll.

Az aorta coarctáció vázlatos ábrázolása

Ennek a veleszületett rendellenességnek a gyakorisága az összes veleszületett szívhiba 6,7% -ától 15% -ig terjed, férfiaknál 3-5-szer gyakrabban, mint a nőknél.

Kétféle aorta-koarctáció létezik:

1) Az aorta „felnőtt” típusú koarctációja - a bal alatti szubklónikus artéria elhagyása helyén a vér alatti (a vér alatti) aorta lumen szegmentális szűkítése; az artériás csatorna zárva van;
2) Az aorta "gyermek" (csecsemő) coarctáció típusa - az aorta hypoplasia (alulfejlődése) ugyanazon a helyen, de az artériás csatorna nyitva van.

Ezen túlmenően, az anatómiai jellemzőktől függően három különböző kombinációs változat létezik:

1. Az aorta izolált koarctációja (más veleszületett szívhibákkal való kombináció nélkül);
2. Az aorta koarctációja a nyitott artériás csatornával kombinálva; viszont megosztható:
• postduktalnaya (a nyílt artériás csatorna elhagyásának helye alatt található);
• yukstaduktalnaya (coarctáció a nyitott artériás csatorna szintjén helyezkedik el);
• preductum (nyílt artériás csatorna nyílik az aortakarktáció alatt).
3. Az aorta kötődése más veleszületett szívelégtelenségekkel együtt: pitvari septalis defektus (DMPP), kamrai szekunder defektus (VSD), Valsalva sinus aneurysma, a nagy erek átültetése, aorta stenosis és mások.

A nyílt artériás csatornát a csecsemők több mint 60% -ában észlelik az aorta coarctációjával, és a csatorna átmérője nagyobb lehet, mint az aorta átmérője. Az aorta izolált coarctációja gyakoribb az idősebb gyermekeknél.

Az aortai szűkítés helyétől lefelé (a vér felől) a fala elvékonyodik, és a lumen megnagyobbodik, néha az aorta aneurizma jellegét (az aorta területének kiterjedése a falak kötőszöveti szerkezetének kóros változásai miatt). Az aneurysmális változások a turbulens (szabálytalan) véráramlás aorta falainak expozíciójából erednek a szűkület helyén. Az idősebb gyermekeknél az aneurizmális változások a szűkülés fölött fejlődnek ki - a felemelkedő aortában.

Az aortakarktáció atípusos lokalizációjával az aorta mellkasi vagy hasi részén helyezkedik el. Néha több összehúzódás is előfordulhat.
Vannak „pszeudo-aorta-aorta” is, amelyek hasonlóak a coarctációhoz, az aortai deformitáshoz, amely nem akadályozza jelentősen a véráramlást, mivel ez az aorta egyszerű kanyarodása és megnyúlása.

Az aorta coarctáció okai

Az aorta coarctációjának kialakulása az aorta kialakulásának folyamatának megsértése a magzati fejlődés során. A leggyakrabban az aorta coarktációja Yuxtaductal (az artériás csatorna szintjén helyezkedik el. Az artériás csatorna, amely az aortát összekapcsolja a bal pulmonalis artériával, általában csak intrauterin módon működik, és a gyermek születése után, és az alveoláris légzés kezdete zárva van. a duktális szövet egy része az aortába mozog, és ezáltal a záródási folyamatba bevonja az aortafalat, ami ezután a szűkítéséhez vezet.

Néhány ritka esetben az aorta coarctációja az ateroszklerotikus aorta sérülés, aorta sérülés vagy Takayasu-szindróma (ismeretlen eredetű gyulladásos betegség, amely befolyásolja az aortát és ágait) eredményeként.

A Shereshevsky-Turner-szindrómában szenvedő betegeknél (a csak egy nemi X-kromoszóma jelenléte és a második hiánya által okozott kromoszómás betegség, a fizikai fejlődés, a rövid állapot és a szexuális éretlenség jellegzetességei kísérik) genetikai hajlam az aorta-coarktáció kialakulására. Minden tizedik beteg ebben a szindrómában az aorta koarctációját mutatja.

A hemodinamikai rendellenességek kialakulásának mechanizmusa (vérmozgás)

Az aorta koarctációja során a véráramlás útján az aorta mechanikai akadálya (az ún. Átjáró) két különböző vérkeringési mód kialakulásához vezet. Az a hely, ahol a véráramlás elzáródik, az artériás nyomás emelkedik, és az érfalat kiterjeszti; a szisztolés (szívverés közbeni) túlterhelés miatt a bal kamra hipertrófiás (izomtömege és méretének növekedése). A véráramlás akadálya alatt az artériás nyomás csökken, és a véráramlás kompenzálódik a keringő (biztosíték) vérellátás több módjának kialakításával. A hemodinamikai rendellenességek súlyossága az aorta lumen szűkítésének hosszától és súlyosságától, valamint a koarctáció típusától függően változik.

A „felnőtt” típusú coarctációban, amikor az artériás csatorna túlterjedt (zárt), a hemodinamika fő rendellenességei a vérnyomás növekedésével járnak a felsőtestben, és fokozódik a szisztolés és diasztolés nyomás. Az ilyen artériás hipertóniát a szív bal kamra által végzett munka éles növekedése, valamint a keringő vér tömegének növekedése kíséri. Ugyanakkor a test alsó felének artériáiban a nyomás csökken, ezért aktiválódik a vérnyomás növelésére szolgáló vesemechanizmus, ami a test felső felében még nagyobb nyomásnövekedést eredményez.

Az aorta „gyermek” típusú coarctációjában, amikor az artériás csatorna nyitva van, a pulmonalis cirkuláció tartályaiban a vérnyomás növekedése nem lehet olyan jelentős, és a biztosíték (bypass) keringése rosszul fejlett. A coarctáció és a nyílt artériás csatorna közötti kapcsolat variációjától függően a hemodinamikai zavarok mechanizmusai is eltérnek. Tehát az aorta ductalis coarctációjával nagynyomású vér szabadul fel az aortából a nyílt artériás csatornán keresztül a bal pulmonalis artériába, ami korán vezethet a pulmonalis hipertónia kialakulásához (megnövekedett vérnyomás a pulmonáris keringésben).

Az aorta oktán előtti koarctációja esetén a nyílt artériás csatornán keresztül a vér a pulmonális törzsből a leereszkedő aortába (a coarctáció alatt) kerül ki; Abban az esetben, amikor a coarctáció előtti előtti variánsával a pulmonalis artériából a kisülő aortába ürül ki, majdnem a teljes percnyi térfogat mind a moláris cirkuláció, mind a test alsó fele a szív jobb kamrájának fokozott munkáját biztosítja. Az aorta „gyerekes” (csecsemő) koarctációja a pulmonáris keringés csökkenéséhez vezet, és a legtöbb esetben már korai gyermekkorban a szívelégtelenség kialakulásához.

Az aorta coarctáció tünetei

Az aorta coarktációjának klinikai képét főként az életkor, a morfológiai változások, az egyéb szívhibákkal való kombináció határozza meg.

Korai gyermekkorában ez a hiba gyakran visszatérő (ismétlődő) tüdőgyulladáshoz, a pulmonális szívbetegség kialakulásához vezet az első életnapoktól. A bőr éles terepe, súlyos légszomj, melyet a tüdőben lévő pangásos zihálás követ. Az aorta coarktációjával rendelkező gyermekek gyakran elmaradnak a fizikai fejlődésben.

Meghatároztuk a szív határainak kiterjesztését és az apikális impulzus erősítését. A szív auscultationja (hallás) során az orvos a szív mellső felületén a szív mellső felületén vagy a bal oldali interscapularis régió hátoldalán (ahol az aorta fátyol vetül ki) durva szisztolés (a szívverés során) zaját fedi fel. Nyílt artériás légcsatorna jelenlétében az orvos meghallgatja a szisztolodiasztolikus zajt a szegycsont bal oldalán lévő második keresztkötő térben. A pulmonalis artéria és az aorta fölött is emelkedik a II.

Az aorta coarktációjának elsődleges diagnózisában döntő szerepet játszik a felső és alsó végtagok impulzusának meghatározása: az agyi artériák intenzív pulzusának kombinációja a combcsont artériák pulzusának hiányával vagy hirtelen gyengülésével.

Az aorta elő-előtti koarctációja esetén a pulmonalis artériából a leereszkedő aortába (veno-artériás kisülés) a lábak gyengülésével párhuzamosan az úgynevezett differenciált cianózist határozzuk meg: a lábak bőrének kékségét a kezek bőrének normál színezésével. A kifejezett és izolált (nem más veleszületett szívelégtelenséggel kombinált) gyermekeknél az aorta coarktációja, a kézen mért vérnyomás nagyon magas értéket érhet el, akár 190-200 / 90-100 mm Hg értékig. Art. Az aorta és más veleszületett szívelégtelenségek coarctációjának kombinációja esetén a kézen mért vérnyomás eléri a 130-170 / 80-90 mm Hg értéket. Nagyon ritkán normális. A lábon lévő artériás nyomást egyáltalán nem észlelik vagy drasztikusan csökkentik. Lehet, hogy különbség figyelhető meg a rateriális nyomáson a kezeknél (a jobb szubklónikus artéria rendellenes szétválasztása a csökkenő aortától). Az első életévi gyermekeknél a szívelégtelenség mindkét vérkeringési körben alakul ki.

Felnőtteknél és idősebb gyermekeknél, ha nincsenek panaszok, a vérnyomást gyakran véletlenszerűen észlelik. Ezek a betegek szédülést, fejfájást, fejfájást, fáradtságot, visszatérő orrvérzést, bizonyos esetekben a szív fájdalmát panaszkodnak. Ugyanakkor, a betegek panaszkodnak a lábak fájdalmára és gyengeségükre, izomgörcsökre a lábakban, a lábak hidegségére. A nők menstruációs szabálytalanságokat és meddőséget tapasztalhatnak. Általában normális fizikai fejlődés, aránytalan izomfejlődés figyelhető meg: a test felső felének és a felső végtagoknak az izmai túlzottan fejlettek, a medence és az alsó végtagok izmai rosszul fejlettek. Feet hideg az érintéshez. Meghatározzuk az interosztális artériák intenzív pulzálását. A kezeken mért szisztolés vérnyomás 50-60 mm Hg. Art. meghaladja a lábak szisztolés nyomását, bár a lábakra gyakorolt ​​nyomás általában magasabb. A diasztolés nyomás normális marad. Az idősebb korosztály gyermekei általában nem rendelkeznek szívelégtelenséggel: 20-30 év után alakul ki, ami kedvezőtlen prognosztikai jel.

Az aorta-koarctáció szövődményei:

1. Súlyos artériás magas vérnyomás;
2. Intracerebrális vérzés (stroke);
3. Subarachnoid vérzés;
4. Bal kamrai szívelégtelenség a szív asztmájának és a pulmonális ödémának a kialakulásával;
5. Hipertenzív nephroangiosclerosis (a vesék arterioláinak károsodása) magas vérnyomás esetén, fokozatosan az ún. Primer ráncos vese kialakulásához vezet;
6. Hosszabbított aneurizma;
7. A fertőző (bakteriális) endokarditisz a fertőzés (leggyakrabban bakteriális) által okozott endokardium (szívbélés) és szívszelepek sérülése. A fertőző endokarditisz kialakulását gyakrabban figyelték meg, ha az aorta-koarctációt kombinálják veleszületett aorta-szelep patológiával (például egy bicipid aorta-szelep jelenléte). A bakteriális endokarditisz az aorta coarktációjával gyakran ellenáll az antibakteriális gyógyszerek alkalmazásának.

Instrumentális diagnosztika:

1. Elektrokardiográfia (EKG): Mérsékelt aorta-koarctáció esetén az elektrokardiogram szinte megegyezik a normál elektrokardiogrammal. Az első életévek gyermekeiben az aorta és a nyílt artériás csatorna coarctációjának és a kamrai szekunder defektusnak a kombinációja esetén a szív elektromos tengelye (EOS) jobbra vagy függőleges helyzetébe tolódik el. fok jobbra. A betegek idősebb gyermekeinek elektrokardiogramja esetében a bal kamra izomtömege növekedésének különálló jelei jellemzőek. Az aorta coarktációjával rendelkező felnőtt betegeknél a szív elektromos tengelye balra mozdul el, és a szív bal kamra izomtömege növekedésének jeleit az His köteg bal lábának hiányos blokádja határozza meg.

2. Fonokardiográfia (a szív és az erek működése során kibocsátott rezgések és hangjelek rögzítése). Fonokardiográfiával a II-es hang erősítését rögzítjük az aortán, a középső amplitúdó rombusz szisztolés dörzsölésen a második vagy harmadik belsõ térben, a bal oldali csigolya határán, a jobb oldali szegycsont szélén, valamint a háton.

3. Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) képes érzékelni az aorta szűkülését a nyakában. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a coarctációra jellemző jelek azonosítását: a szűkülő pont alatti turbulens szisztolés áramlást, a szisztolés vérnyomás különbségét a szűkítés előtt az aorta része és a szűkítés alatti része között. Ezenkívül közvetett echokardiográfiás (szonográfiai) jelek mutatkoznak az aortakarktációra: a bal kamra izomtömegének (myocardialis hypertrophia) növekedése, a hátsó fal fokozott mobilitása és a bal pitvar méretének növekedése.

4. A mellkasi szervek (szív és tüdő) radiográfiája. Az érrendszeri ágy mentén erősödik a patológiai változások nélküli tüdőmintázat, a posztduktális koarctációval, vagy az interventricularis septum-defektussal való kombináció esetén. A szív árnyéka gömb alakú, a csúcsa megemelkedett, és a felemelkedő aorta tágul. Az idősebb gyermekeknél a szív normál méretű, vagy kissé balra emelkedett, továbbá a hátsó bordák alsó széleinek vizsgálata („ödémája”) a bordák belső felületén lévő bordázás mélyülése következtében határozható meg a kibővített bordázott artériák nyomása miatt.

5. A szívkatéterezés az aorta nyomás mérésére szolgál, és az aorta koarctáció jellegzetes jeleit tárja fel - a szisztolés vérnyomás különbsége magasabb és alacsonyabb az aortai szűkítő hely véráramában.

6. Az aortográfia (a sugárzásgátló anyag bevezetése az aortába speciális katétereken keresztül) lehetővé teszi az aorta lumen szűkülésének szintjének és mértékének közvetlen meghatározását.

Az aortának aortogramja, amely az aorta coarktációjával készült, a jobb oldali ferde vetítésben: a nyíl az ellentétes aorta árnyékában teljes eltörést jelez az isthmus területén.

Az aorta coarctációjának kezelése

A műtéti beavatkozás indikációja az aorta coarktációjához a kézen és lábon mért szisztolés nyomás különbsége meghaladja az 50 mm Hg-ot. Art. Újszülötteknél és csecsemőknél a műtét alapja súlyos artériás hipertónia és szívdekompenzáció lehet. Abban az esetben, ha a betegség viszonylag kedvező irányú, a műtét 5-6 éves korig késik. Lehetőség van egy későbbi műtéti művelet elvégzésére, azonban az artériás magas vérnyomás fenntartásának lehetősége miatt az eredmények rosszabbak.

Jelenleg számos módszert fejlesztettek ki az aorta-koarctáció sebészeti kezelésére - az aorta reszekciója és rekonstrukciója:

1. Az aorta coarctációjának reszekciója a fistula (anastomosis) végének vége felé. Ennek a módszernek a használata a kis mértékű szűkítés jelenléte, és ezért lehetséges a normál változatlan aorta végeinek összehasonlítása.
2. Aorta műanyag a vaszkuláris protézisekkel. Ezt a módszert akkor használják, ha a szűkítésnek nagy hossza van, és ezért a végek illeszkedése nem lehetséges. Az aorta patológiásan megváltozott (szűkített) területe ablated (eltávolítva), és egy speciális szintetikus anyagból készült speciális vaszkuláris protézis kerül a helyére.
3. Aorta műanyag a beteg saját biológiai anyagának felhasználásával - a bal szubklónikus artéria.
4. Az aorta patológiásan szűkített területének tolatása: egy speciális szintetikus anyagból készült vaszkuláris protézis széleit a szűkített terület fölé és alá kell varrni, ami megoldást jelent a véráramlás számára.
5. A ballon-angioplasztika és az aorta coarktációs stentelés olyan esetekben kerül alkalmazásra, amikor egy korábbi sebészeti beavatkozás után az aorta területének második szűkítése történt. Ezzel a beavatkozással a röntgen sebész egy speciálisan kialakított léggömböt vezet be egy speciális vezető segítségével a perifériás edényeken keresztül az aortába, amely felfújva megszünteti az ilyen szűkítést. Bizonyos esetekben az ún. Stenteket is telepítik, amelyek merev csontváz formájában rögzítik a kívánt aorta átmérőt.

Aorta koarctációs prognózis

Ennek a veleszületett rendellenességnek a prognózisa elsősorban az aorta stenosis fokától függ. Az aorta enyhe koarctációja nem okoz akadályokat a betegek számára, hogy normális életmódot vezessenek, és az ilyen betegek várható élettartama megegyezhet az adott populáció átlagos élettartamával.

Az aorta súlyos koarctációja esetén a sebészi beavatkozás nélküli betegek átlagos élettartama általában 30-35 év. Ezeknek a betegeknek a halálának fő oka a súlyos szívelégtelenség, a bakteriális endokarditisz, az aorta repedése vagy az aneurizma következtében hirtelen halál, és a stroke.

Mi az aorta kötődése és hogyan veszélyes?

A veleszületett szívhibák jelentősen befolyásolják a beteg életminőségét. A szív szerkezetének és működésének megsértése befolyásolja a test általános állapotát és provokálja a másodlagos patológiák kialakulását.

A szülőknek tudniuk kell, hogy mi az aorta-koarctáció. Ez a kardiovaszkuláris rendszer gyakori veleszületett patológiája. Az időszerű műtét lehetővé teszi a hemodinamikai funkció mentését.

Mi ez a patológia?

Az aorta coarctációja veleszületett szívbetegség.

Az aorta coarktációja a veleszületett vaszkuláris anomáliák spektrumára utal. A patológiát az aorta helyi szűkítése jellemzi, ami megakadályozza a normális véráramlást. Ebben az esetben a szűkítés lehet a szív-érrendszer egyetlen patológiája, vagy a rendellenességek egész komplexének jele. Ez egy gyakori hiba, amely az újszülöttek összes szívhibájának 8% -át teszi ki.

Az aorta az emberi test legnagyobb artériája. Ez a szív bal kamrájából és a villákból származik, hogy minden szervhez vérellátást biztosítson. Az aorta ágai táplálják az alsó és felső végtagokat, a hasi és a mellkasi üregek szerveit, valamint az agyat. Ebben az esetben még az edény enyhe szűkítése is megzavarhatja a testet.

Az aorta szűkülése általában a szív felső része közelében jelenik meg, ahol az edény a bal kamrából jön ki.

Ebben az esetben a patológia mechanizmusa a kerti tömlő felfutásának tekinthető. A szív még mindig aktívan szivattyúz a vért az aortába, de a keskeny lumen nem teszi lehetővé nagy mennyiségű folyadék szállítását. Ennek eredményeképpen a felső testben magas vérnyomás alakul ki, ami az alsó végtagokban a vér stagnálásához vezet.

Az újszülött állapotának vizsgálata során az orvosok gyakran hiányoznak az aorta-koarctációról. Egy ilyen hiba általában a betegség korai szakaszainak tünetmentes lefolyásával jár. A legnyilvánvalóbb diagnózis már a kongestiív szívelégtelenség megjelenésének szakaszában van. Egy ilyen állam megjelenhet egy gyermeknél több éves korban.

További információ a patológiáról a videóban található:

Minél hosszabb ideig marad a diagnózis hiánya, annál veszélyesebb a komplikációk a gyermekben. Az aorta összehúzódása nem teszi lehetővé, hogy egészséges életet éljen, és gyakran szó szerint teszi érvénytelenné a gyermeket. A műtét nélkül a betegek 30-40 évesek, és általában a krónikus artériás hypertonia szövődményeiből származnak.

A kockázat okai és tényezői

A tudósok még nem határozzák meg a helyettesítés pontos okát. Az aorta kezdeti részében ismeretlen mechanizmusok miatt az ágy szűkül. Ebben az esetben a szűkítés az edény belső rétegeinek megváltoztatásával jön létre. Az orvosok azt sugallják, hogy a fő tényező az öröklés.

A betegség alapja az aorta-arch fúzió megsértése az embriogenezis időszakában

Bizonyos gének megsértése, amelyek befolyásolják a szív lefektetését és fejlődését, egy hiba kialakulásához vezetnek. Ritka esetekben a hiba a születéskor nem jelenik meg, de gyermekkorban alakul ki. Általában az aorta szűkítése egy meghatározott módon alakul ki. A felsőtest táplálására az aortából kilépő hajók nem szenvednek és általában nem teljesítik a funkcióikat.

A lumen a hasi aorta előtt szűkül, ami az alsó test vérellátásának hiányához vezet. Ez a tulajdonság a magas vérnyomás kialakulását okozza a felsőtestben. Ezenkívül a bal kamra túlterheltsége, ami miokardiális hipertrófiához vezet.

Az aorta szűkülése más veleszületett szívhibákkal kombinálva is megjelenhet.

Az aorta coarktációja nagyobb valószínűséggel fordul elő olyan gyermeknél, akinek a következő kórképei vannak:

  • Aorta szelepbetegség. Ez a szerkezet elválasztja a szív bal kamra üregét az aortától. Általában a szelep három ajtóval rendelkezik, de néhány örökletes patológiával két ajtó alakulhat ki. Az ilyen hiba gyakran coarctációval jelenik meg.
  • Nyitott artériás csatorna. A születés előtt az artériás csatorna összekapcsolja a bal pulmonális artériát az aortával, lehetővé téve a vér megkerülését a tüdőben. Ritka esetekben a cső nyitva marad a születés után, és sérti a gyermek hemodinamikáját.
  • A fal bal oldali és jobb oldali pereme közötti lyuk. Általában ezek az üregek nem kommunikálnak, mivel az emberi szívben a vénás és az artériás vér osztódik. Egy ilyen nyílás (ovális ablak) az intrauterin fejlődés szakaszában jelenik meg, és a gyermek születése idején benőtt. A nyitott ovális ablak újszülöttben károsíthatja a szív- és érrendszer működését.
  • Az aorta szelep stenózisa. Egy ilyen hiba megjelenése növeli a szív bal kamra terhelését, és másodlagos patológiák kialakulásához vezet, beleértve a szívizom hipertrófiáját.
  • Az aorta szelep hiányos lezárása. A szelepnek szorosan be kell záródnia, miután a szív egy részét a vérbe dobta az aortába. A nem teljes lezárás a vér visszafolyását eredményezi a szívben összehúzódás után.
  • A mitrális szelep stenózisa. Ez a szelep elválasztja a bal pitvarot a bal kamrától. A mitrális szelep összenyomódása tüdőrák-késleltetést és szívelégtelenséget okoz.
  • Hiányos mitrális szelep zárása. A vér visszafolyása az átriumba jelentősen rontja a szív szivattyúzási funkcióját.
  • Az aorta szűkülése gyakrabban fordul elő bizonyos genetikai rendellenességekkel rendelkező gyermekek körében. Ilyen hiba fordulhat elő Turner-szindrómás lányokban.

Így az aorta coarctációja csak egy összetett szívhiba egyik megnyilvánulása lehet. A további hibák megjelenése jelentősen növeli a súlyos szövődmények és a halál esélyét.

tünetek

Az aorta lumen szegmentális szűkítésében megnyilvánuló patológia

Az aorta stenosis első tünetei közvetlenül a születés után jelentkezhetnek. Minél szűkebb a hajó lumenje, annál intenzívebbek a tünetek. Ugyanakkor sokkal nehezebb felismerni a csecsemő tüneteit, mert lehetetlen felismerni a panaszokat.

Az orvosoknak külső jelekre kell támaszkodniuk. Az idősebb gyermekek már jelezhetik a tünetek jelenlétét.

  • Megnövekedett ingerlékenység.
  • Halvány bőr.
  • Túlzott izzadás.
  • Légszomj.
  • Rossz étvágy és az étkezés megtagadása.
  • Elégtelen súlygyarapodás.
  • Hideg lábak.
  • Az alsó végtagokban az impulzus intenzitásának csökkentése.
  • A vérnyomás a kezekben sokkal nagyobb, mint az alsó végtagokban.
  • Vérzés az orrból.
  • Mellkasi fájdalom és fejfájás.
  • Szédülés és ájulás.

Az enyhe szűkítés nem okozhat tüneteket. Gyakran az iskoláskorú gyerekeknél az orvosok állandóan megnövekednek a vérnyomás és a szív zaj, további zavarok nélkül. Az ilyen gyerekek gyakori migréneket és görcsöket panaszkodnak a lábizmokban. A részletes diagnózis lehetővé teszi a tünetek valódi okának azonosítását és a kezelést.

besorolás

Az aorta coarktációja 5 periódussal rendelkezik

Az aorta coarktációját az edény szűkítésének mértékétől és a patológia lokalizációjától függően osztályozzuk.

A szűkítés mértéke szerint:

  • Enyhe szűkület. Jellemzője, hogy a szív bal kamráján a terhelés enyhe növekedése és az aszimptomatikus folyamat. Ugyanakkor a hiba véletlenszerűen felfedezhető a szív instrumentális vizsgálatával.
  • Súlyos szűkület. Akut hemodinamikai rendellenességek és szövődmények jellemzik.
  • Proximális koarctáció. A szűkítés az artériás csatorna előtt történik. Ugyanakkor a normális véráramlás fenntartása függ az artériás csatorna átjárhatóságától. A súlyos proximális szűkület veszélyezteti a magzat életét.
  • Distalis koarctáció. A szűkület az artériás csatorna után keletkezik. Ez a leggyakoribb hiba a leggyakrabban az idősebb gyermekeknél.

A sebészeti kezelés sürgőssége néha a koarctáció típusától függ.

diagnosztika

Az ultrahang lehetővé teszi az aorta coarctációjának megjelenítését

A betegség jeleit általában a gyermek tervezett orvosi vizsgálata során észlelik. Az aorta-koarctáció jellegzetes jeleinek azonosításához elegendő fizikai vizsgálat, amelynek során az orvos meghallgatja a szívét, és méri a vérnyomást.

A pontosabb diagnózis érdekében a következő műszeres módszerekre lehet szükség:

  1. Mellkas röntgen. Röntgensugarak segítségével az orvos a szövetekről és szervekről kap képet. A bal kamra és az aorta rendellenességei detektálhatók.
  2. Elektrokardiógrafia. A szív elektromos aktivitására vonatkozó adatokra szükség van a szívritmuszavarok és a szívizom károsodásának jeleinek kimutatására.
  3. Az echokardiográfia. A tanulmány a hullámok segítségével értékeli a szív szerkezetét és működését. Ez a legpontosabb módszer a hibás diagnosztizálásra.
  4. Szív katéterezés. Az eljárás során katétert helyeznek a szívbe az ágyék területének artériáján keresztül. A kontraszt bevezetése a szívben lehetővé teszi, hogy pontosabb képet készítsen.
  5. Számított és mágneses rezonancia képalkotás. Ilyen módszerekkel részletes képeket kapunk a szívről.

A nagy pontosságú műszeres módszerek még az aorta enyhe szűkítését is diagnosztizálják.

Kezelés és prognózis

A patológiát csak sebészeti úton lehet kezelni.

Az aorta coarktációja csak sebészeti módszerekkel eliminálható. Az orvosok ballon angioplasztikát használnak, vagy nyílt műtétet végeznek. A ballon angioplasztikával a katéter beillesztését értjük az aorta belsejébe, majd a csatorna tágulását.

Nyílt művelet során az aorta egy részét eltávolítják és mesterséges anyaggal helyettesítik.

Az előrejelzés a művelet összehúzódásának és időszerűségének mértékétől függ. Korai kezeléssel a prognózis feltételesen kedvező. Idős korban új műveletet igényelhet.

Nincs konkrét intézkedés a betegség megelőzésére, mivel a legtöbb esetben az aorta szűkülése a fejlődés előtti szakaszban jelenik meg.

A lehetséges szövődmények közé tartozik a szívelégtelenség, a magas vérnyomás, valamint a gyermek veséjének és agyának megsértése.

Mi történik az aorta-koarctáció, az okok, a diagnózis és a kezelés során

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Ebből a cikkből megtudhatod: milyen szívbetegséget nevezünk aortakarktációnak, a veleszületett rendellenességek keringési jellemzőinek. Az előfordulás és a jellegzetes tünetek okai, a patológia előrehaladása és fejlődése. Diagnózis és kezelési módszerek, prognózis a gyógyulásra.

Az aorta coarktációja egy veleszületett rendellenesség, egy nagy véredény szűkítése, amelyen keresztül a bal kamrából a vér a szisztémás keringésbe kerül.

Mi történik a patológiában? A bal kamrából való kilépéskor az aorta simán fordul le a mellkasi régióba. Ebben a helyen (az aorta-ív átmenete a csökkenő részre) egy szűkítő (sztózis) formák alakulnak ki, amelyek egy homokóra alakulnak. A szűkület a normális véráramlás akadályává válik:

  • a bal kamra nem képes a szűkítés, a falak feszítése és megvastagodása révén a szükséges mennyiségű vért tolni;
  • az aorta területén a hibás artériás nyomás folyamatosan növekszik;
  • az aorta területén a keskeny nyomás alatt csökken.

Ennek eredményeként számos hiányosság mutatkozik a szervek és szövetek vérellátásában, a szívelégtelenségben, a tartós artériás hipertóniában és a szervek oxigénvesztésében (agyi agyi ischaemia, vesék, belek).

A coarctáció súlyos, veleszületett rendellenesség, amely a szív és az erek intrauterin képződésének hibái miatt jelentkezik. Az első életév keringési rendellenességei miatt az újszülöttek 55–65% -a hal meg, a többi gyermek a műtét után esélye van, várható élettartama 30–40 évre emelkedik.

A felnőtt patológia különbözik a gyermekgyógyászatban kifejezettebb megnyilvánulásoktól: az öregedéskor a szívelégtelenség növekszik, különböző szövődmények kapcsolódnak hozzá (a létfontosságú hajók aneurizma).

A patológia veszélyes a halálos szövődmények kialakulásában: akut szívelégtelenség (szívroham), az aorta aneurizmájának repedése (falfelülete), stroke (agyvérzés), szeptikus endokarditisz (a belsõ gyulladás a szív belsején).

Az aorta veleszületett coarctációjának gyógyítása teljesen lehetetlen. Sebészeti módszerek alkalmazásával a beteg prognózisát javíthatjuk és meghosszabbíthatjuk, a műtét után a kardiológus felügyeli és tanácsot ad az életre.

A vérkeringés jellemzői az aorta coarktáció során

Az aorta alacsony sávszélessége miatt speciális vérkeringési rendszer alakul ki:

  • a vérnyomás emelkedik a hajó falán a hiba fölött, ezért a szív terheléssel működik (a vérelvezetés mennyisége egy ütésenként és percenként növekszik);
  • a bal kamra falai vérnyomás hatására megvastagodnak;
  • a test felső felének (a bal oldali szubklónikus, interosztális, mellkasi artériák) az aorta és más testtartásai oldalirányú vaszkuláris ágainak száma nő, segítségükkel a szervezet megpróbálja kompenzálni a vérellátás hiányosságait;
  • minden artéria jelentősen megnöveli az átmérőt, és idővel (és a magas vérnyomás hatására) a faluk kiürül (aneurysma).

A további előrejelzések és a várható élettartam szempontjából a legjelentősebb az aorta és az agyi erek aneurizmái, ezek szakadása halálhoz vezet (halál oka 20 éves korig 50% -ban).

A keringési zavarok 88% -ánál két típus alakul ki, és az aorta és a pulmonalis artéria közötti további kapcsolat megléte vagy hiánya (Botallova-csatorna, amely a gyermekkorban általában gyermekkorban van, és 3 hónappal a születés után benőtt):

  1. A „gyerekes” típus szerint, amikor a Botallov-csatorna a születés után nyitva marad, ebben az esetben zavarok vannak az agy vérellátásában, pulmonalis hipertóniában (a pulmonáris edényekben megnövekedett nyomás).
  2. A „felnőtt” típus szerint, amikor a Botallov csatorna bezárul. A zavarokat a test felső felének (fej, kar, nyak) és hipotenzió (alacsony nyomás) tartós hipertóniája nyilvánítja meg a test alsó felében.

Mindkét típusú rendellenesség nem függ a beteg korától, csak a Botallova-csatorna időbeni vagy korai túltermelésétől. Az esetek 12% -ában az aorta veleszületett coarctációját a szív és az erek egyéb rendellenességei (vegyes típusok) köti össze.

A patológia okai

A koarctáció kialakulásának mechanizmusa nem teljesen tiszta, ami arra utal, hogy az aorta kialakulásában a hibák okai lehetnek:

  • genetikai hajlam;
  • genetikai mutációk (Shereshevsky-Turner szindróma, szexuális kromoszóma rendellenesség);
  • gyógyszerhatások;
  • alkoholfogyasztás;
  • fertőző mérgezés (rubeola, kanyaró, skarlát).

A szív kialakulásának legfontosabb időszaka a terhesség első trimesztere, ebben a pillanatban a külső tényezők káros hatása okozhat hibát.

A kockázati tényező a nem, a veleszületett rendellenesség 4-szer gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

Jellemző tünetek

Az aorta coarctációjának tünetei attól függnek, hogy milyen mértékben szűkül a hajó, ha nem túl kifejezett, hosszú ideig (12-14 évig) a betegség szinte észrevétlenül halad. A gyermek csak fizikai terhelés után panaszkodhat a gyengeségre és a légszomjra, ez nem rontja a beteg életminőségét.

Idővel a szervek szívelégtelensége és keringési rendellenességei előrehaladnak, és kifejezettebb tünetek jelennek meg: mérsékelt és enyhe fizikai terhelés utáni gyengeség és légszomj (később nyugalmi állapotban marad), fejfájás, orrvérzés, görcsök a lábakban, hasi fájdalmak és a melltartó mögött..

Súlyos malformációknál (az aorta szűkülése) a tünetek közvetlenül a születés után jelennek meg és jól kimondottak: a gyermek halvány, nyugtalan, erősen lélegzik (szív-asztma) és sokat izzad. Az ilyen gyermekeket a fizikai fejlődés, az általános gyengeség, a csökkent immunitás (gyakori fertőzések) és a korlátozott munkaképesség jellemzi.

Az aorta coarktációja

Az aorta - a veleszületett szegmentális szűkület (vagy teljes atresia) koarctációja az isthmus területén - az ív átmenete a csökkenő részre; ritkábban - csökkenő, emelkedő vagy hasi régióban. Az aorta coarktációja gyermekkorban jelentkezik szorongás, köhögés, cianózis, dyspnea, hypotrophia, fáradtság, szédülés, szívdobogás, orrvérzés. Az aorta coarktáció diagnózisában az EKG, a mellkas röntgen, az echoCG, a szívhangzás, a növekvő aortográfia, a bal kamra és a koszorúér angiográfia figyelembevételére kerül sor. Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének módszerei a transzluminális ballon-dilatáció, az istmoplasztika (közvetlen és közvetett), az aorta-koarctáció reszekciója és a bypass műtét.

Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja az aorta veleszületett rendellenessége, amelyet a szűkület jellemez, általában egy tipikus helyen - a bal oldali szublaviai artériától távolabbi - az ív átmeneti pontjánál a csökkenő aortáig. Gyermekkori kardiológiában az aorta coarktációja 7,5% -os gyakorisággal fordul elő, míg férfiaknál 2-2,5-szer gyakoribb. Az esetek 60-70% -ában az aorta-koarctációt más veleszületett szívelégtelenségekkel kombinálják: nyitott artériás cső (70%), kamrai szeptális defektus (53%), aorta stenosis (14%), szűkület vagy mitrális szelep elégtelenség (3-5%), kevésbé gyakran nagy hajók átültetésével. Bizonyos csecsemőknél, akik az aorta coarctációval rendelkeznek, súlyos extracardiacis veleszületett rendellenességeket észlelnek.

Az aorta coarctáció okai

A szívsebészetben az aortakarktáció több elméletét is figyelembe vesszük. Úgy véljük, hogy a hiba alapja az aorta-ívek összefolyásának megsértése az embriogenezis időszakában. A Skoda elmélet szerint az aorta koarctációja a nyitott artériás csatorna (OAD) bezárása miatt keletkezik az aorta szomszédos részének egyidejű bevonásával. A Batallov-csatorna lecsengése röviddel a születés után történik; egyidejűleg a csatorna falai leesnek és cicatriálnak. Az aorta falának ebben a folyamatban való részvételével a lumen keskenyedése vagy teljes fúziója egy adott helyen történik.

Az Anderson-Becker elmélete szerint a coarctáció oka lehet az aorta sarló alakú övezetének jelenléte, ami a csigolya szűkülését okozza a PDA elhelyezésének területén.

A Rudolph hemodinamikai elméletének megfelelően az aorta coarktációja a magzati intrauterin keringés jellemzőinek következménye. A prenatális fejlődés során a kamrából a vérelvezetés 50% -a áthalad a felemelkedő aortán, 65% -kal a csökkenő aortán keresztül, míg a vér csak 25% -a belép az aorta csigába. Ez a tény az aorta fátyol viszonylagos szűkösségéhez kapcsolódik, amely bizonyos körülmények között (szeptális defektusok jelenlétében) a gyermek születése után megőrződik és súlyosbodik.

A hemodinamika jellemzői az aorta-koarctáció során

A stenózis tipikus helyzete az artériás cső és a bal szubklónikus artéria (aorta-isthmus-régió) között lévő aorta-arch terminális része. Ebben az esetben a betegek 90-98% -ában kimutatható az aorta coarktációja. Kívül a szűkület homokóra vagy derék formájában lehet, amelynek a proximális és disztális szakaszaiban az aorta normális átmérője van. A külső szűkítés általában nem felel meg az aorta belső átmérőjének méretének, mivel az aorta lumenében túlnyúló félholdrész vagy diafragma van, amely egyes esetekben teljesen átfedik az edény belső lumenét. Az aorta coarctációjának hossza néhány mm-től 10 cm-ig vagy több, de leggyakrabban 1-2 cm-ig terjedhet.

Az aorta stenotikus változása ívének a csökkenő részre történő átmeneti pontján két vérkeringési mód kialakulását eredményezi nagy körben: az artériás hipertónia a véráramlás akadályának helyéhez közel van, és a disztális hipotenzió. Az aorta-coarktációban szenvedő betegeknél fennálló hemodinamikai zavarokkal összefüggésben kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak - a bal kamra myocardiumának hipertrófia alakul ki, a stroke és a perc térfogata növekszik, a növekvő aorta átmérője és ágai bővülnek, és a biztosítékok hálózata bővül. 10 évnél idősebb gyermekeknél az atortoszklerotikus változásokat már megfigyelték az aortában és az edényekben.

Az aorta coarktációja során a hemodinamikai jellemzőket jelentősen befolyásolják az egyidejű veleszületett szív- és érrendszeri hibák. Idővel változások következnek be a kollaterális keringésben részt vevő artériákban (interosztális, belső mellkasi, oldalsó mellkasi, scapularis, epigastriás stb.): Falai vékonyabbak és átmérőjük növekszik, a prestenotikus és posztenotikus aorta aneurizmák, aneurizmák kialakulására. Agyi artériák, stb. Általában az aneurizmális vazodilatációt 20 évnél idősebb betegeknél figyelték meg.

A bordákon levő, összecsukott és tágított keresztirányú artériák nyomása hozzájárul a bordák (hornyok) kialakulásához a bordák alsó szélein. Ezek a változások a 15 évnél idősebb aorta coarktációjával rendelkező betegeknél jelentkeznek.

Az aorta coarktáció osztályozása

Figyelembe véve a patológiás szűkítés lokalizációját, a coarctációt megkülönböztetik az isthmus, emelkedő, csökkenő, mellkasi, hasi aorta területén. Egyes források megkülönböztetik a defektus következő anatómiai variációit: preduktív szűkület (az aorta szűkülése az AAP összefolyásához) és a posztduktális szűkület (az aorta disztribúció szűkítése az AAP összefolyása).

A szív és a vérerek anomáliáinak számos kritériuma szerint A. V. Pokrovsky az aorta-koarctáció 3 típusát osztályozza:

  • 1. típus - izolált aorta-koarctáció (73%);
  • 2. típus - az aorta coarctációjának kombinációja a PDA-val; az artériás vagy vénás vérkibocsátás (5%);
  • 3. típus - az aorta coarktációjának kombinációja az edények és a CHD egyéb hemodinamikailag jelentős anomáliáival (12%).

A természetes aortakarktáció során 5 időszak van:

  • I (kritikus időszak) - 1 év alatti gyermekeknél; a keringési zavar tüneteit egy kis körben jellemzi; a súlyos kardiopulmonális és veseelégtelenségben tapasztalt magas halálozás, különösen akkor, ha az aorta-koarctációt más CHD-kkel kombinálják.
  • II. (Adaptív időszak) - 1-5 éves gyermekeknél; a keringési elégtelenség tüneteinek csökkenése, amelyet általában fáradtság és légszomj jelent.
  • III. (Kompenzációs időszak) - 5-15 éves gyermekeknél; a túlnyomórészt aszimptomatikus kurzus jellemzi.
  • IV (a relatív dekompenzáció kialakulásának ideje) - 15-20 éves betegeknél; a pubertás során a keringési zavarok jelei növekednek.
  • V (dekompenzációs időszak) - 20-40 éves betegeknél; az artériás magas vérnyomás, a bal és jobb kamrai szív-elégtelenség jelei, a magas mortalitás.

Az aorta coarctáció tünetei

Az aortakarktáció klinikai képét számos tünet jellemzi; a megnyilvánulások és súlyosságuk függ a betegség áramlási periódusától és az ahhoz kapcsolódó anomáliáktól, amelyek befolyásolják az intracardiac és a szisztémás hemodinamikát. Az aorta coarktációjával rendelkező kisgyermekeknél növekedési késleltetés és súlygyarapodás figyelhető meg. A bal kamrai meghibásodás tünetei dominálnak: orthopnea, légszomj, szív asztma, pulmonalis ödéma.

Régebbi korban a pulmonalis hipertónia kialakulása miatt szédülés, fejfájás, szívdobogás, tinnitus, a látásélesség csökkenése jellemző. Amikor az aorta coarktációja gyakori orrvérzés, ájulás, hemoptízis, zsibbadás és hidegség, szakaszos claudáció, görcsök az alsó végtagokban, hasi fájdalom a bél-ischaemia miatt.

Az aorta betegek átlagos élettartama 30-35 év, a betegek 40% -a kritikus időszakban (legfeljebb 1 éves) hal meg. A dekompenzáció időszakában a leggyakoribb halálok a szívelégtelenség, a szeptikus endokarditis, az aorta aneurizmák szakadása, a vérzéses stroke.

Az aorta coarktáció diagnózisa

Vizsgálatunk során figyelmet fordítunk egy sportos testtípus jelenlétére (a vállpánt domináns fejlődése vékony alsó végtagokkal); a carotis és az interostalis artériák fokozott pulzációja, a combcsont artériák pulzációjának gyengülése vagy hiánya; megemelkedett vérnyomás a felső végtagokban az alsó végtagokban a vérnyomás csökkenésével; szisztolés dörzsölés a szív csúcsán és bázisán, a nyaki artériákon stb.

Az aorta coarktációjának diagnosztizálásában a műszeres vizsgálatok döntő szerepet játszanak: EKG, EchoCG, aortográfia, mellkasi röntgen és a szív röntgenfelvétele a nyelőcső kontrasztjával, a szívüregek érzékelése, a kamrai üreg, stb.

Az elektrokardiográfiai adatok a bal és / vagy jobb szív túlterhelését és hipertrófiáját jelzik, a szívizom ischaemiás változásait. A röntgenképet a kardiomegália jellemzi, a pulmonáris ív kiemelkedése, az aorta-arch árnyék konfigurációjának változása és a bordák összehúzódása.

Az echokardiográfia lehetővé teszi az aorta-koarctáció közvetlen megjelenítését és a szűkület mértékének meghatározását. Az idősebb gyermekek és felnőttek transzszofágális echokardiográfiával rendelkezhetnek.

A szívüregek katéterezése, a prestenotikus hipertónia és a poststenotikus hipotenzió során meghatározzuk a poststenotikus aortában az oxigén részleges nyomásának csökkenését. A növekvő aortográfia és a bal kamrai képalkotás segítségével szűkületet észlelünk, mértékét és anatómiai variációját értékeljük. A coronaria angiográfiát az aorta coarktációjához az angina pectoris epizódok jelenléte, valamint a 40 évesnél idősebb betegeknél az IHD kizárására irányuló művelet tervezésekor mutatják be.

Az aorta coarktációját különbözni kell a pulmonalis hipertónia tüneteihez kapcsolódó egyéb kóros állapotoktól: vasorenális és esszenciális artériás hypertonia, aorta szívbetegség, nem specifikus aortitis (Takayasu-kór).

Az aorta coarctációjának kezelése

Az aorta coarktálásával szükség van a fertőző endokarditisz megelőzésére, a magas vérnyomás és a szívelégtelenség korrekciójára. Az aorta anatómiai defektusának kiküszöbölését csak műtét útján végezzük.

A szívsebészet az aorta coarktációjára a korai stádiumban történik (kritikus hibával - legfeljebb 1 évig, más esetekben 1-3 éves korig). Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének ellenjavallatai irreverzibilis pulmonalis hipertónia, súlyos vagy nem korrigált társbetegségek, végfokú szívelégtelenség.

A következő típusú nyílt műtéteket javasolták az aorta coarctációjának kezelésére:

  • I. Az aorta helyi műanyag rekonstrukciója: az aorta stenotikus részének reszekciója egy végponttól végpontig tartó anasztomosis bevezetésével; direkt istoplasztika a szűkület hosszirányú szétválasztásával és aorta varrással keresztirányban; közvetett isthmoplasztika (a bal oldali szublaviai artériából vagy egy szintetikus tapaszból egy karotid-szublaviai anasztomózis bevezetésével).
  • II. Aorta coarctációs rezekció protézisekkel: a defektus helyettesítése artériás homograft vagy szintetikus protézis segítségével.
  • III. Bypass anasztomózisok létrehozása: bypass bypass használata a bal szubklónikus artéria, a lép artéria vagy a hullámos vaszkuláris protézis segítségével.

Helyi vagy tandem stenózissal, és a kifejezett kalcifikáció és a fibrosis hiánya a coarctáció területén az aorta transzluminális ballon dilatációja történik. A posztoperatív szövődmények közé tartozik az aorta-reokarctáció, az aneurizma, a vérzés kialakulása; anasztomosok törése, az aorta rekonstruált területeinek trombózisa; a gerincvelő iszkémia, a bal felső végtag ischaemiás gangrénája stb.

Az aorta-kötődés előrejelzése

Az aorta természetes kötődését az aorta szűkítésének lehetősége határozza meg, más CHD jelenléte és általában nagyon rossz prognózisa van. Szívsebészet hiányában a betegek 40-55% -a hal meg az első életévben. Az aorta-koarctáció időben történő sebészi kezelésével a betegek 80-95% -ában jó hosszú távú eredményeket érhetünk el, különösen, ha a műtétet 10 éves kor előtt végezték.

Az operált, aorta-coarctációval rendelkező betegek kardiológus és szívsebész által végzett felügyelet alatt állnak; ajánlott a fizikai aktivitás és a stressz korlátozása, a rendszeres dinamikus vizsgálatok a posztoperatív szövődmények kizárására. A terhesség rekonstrukciós műtét utáni eredménye az aorta coarktálására általában kedvező. A terhességi kezelés folyamán az aorta ruptúra ​​megelőzésére antihipertenzív gyógyszereket írnak elő, és megakadályozzák a fertőző endokarditist.

Az aorta kötődése: mi az, okai, tünetei az élet stádiumától, kezelésétől és prognózisától függően

Az aorta artériája az emberi test legnagyobb edényének veleszületett hibája. Lényege az artéria lumenének a hajlítás szintjén történő szűkítésében rejlik (az ívtől a csökkenő szakaszig).

A szűkület a normál véráramlás lehetetlenségéhez vezet egy nagy körben. Ez azt jelenti, hogy minden szerv és rendszer, valamint maga a szív szenved.

Az élet első napjaiban megsértés következik be, mert a tünetek meglehetősen kifejezettek, és súlyos klinika nyilvánul meg.

Sok gyermek hal meg az első néhány hónapban. Kezelés nélkül egyáltalán nincs esély, mert egy olyan félelmetes hibáról beszélünk, amely véget vet a normális hemodinamikának (véráramlás). A szívelégtelenség, az összes szövetek és szervek ischaemia gyorsan fejlődik.

A kezelés szigorúan sebészeti, sürgős. A teljes helyreállítás nem ad, hanem növeli a túlélési esélyeket.

A leírt diagnózisban szenvedő betegeknél a biológiai lét átlagos időtartama 30-45 év. Egy kicsit megtörténik.

Ez nem mondat, mindez a jelenlegi terápia minőségétől, az állapot javításának mértékétől függ.

Oktatási mechanizmus

A gyerekek aorta összehúzódása veleszületett hiba. A pontos patogenezis nem ismert. A tanulmányok azt mutatják, hogy két tényező szerepet játszik.

Az első a spontán abnormális intrauterin fejlődés az 1. trimeszterben. A szív a kezdeti időszakban, néhány hét elteltével történik. Aorta is.

Ebben a szakaszban véletlenszerűen megsértik az anatómiai folyamatot. Ennek oka az anyára gyakorolt ​​negatív hatások a terhesség alatt. Az alultápláltság és a dohányzás, az ivás, a folyamatos stressz és a szomatikus patológiák, különösen a hormonális jelenlét.

A második lehetőség a kromoszóma rendellenességek. A genetikai betegségek sokfélék. Gyakran Down-szindróma, mások kevésbé gyakori.

Ilyen helyzetben az aorta coarktációja nem elegendő. Az izomzat és más struktúrák egy része betegségcsoportot tartalmaz. Az ilyen gyerekek nem sokáig élnek ritka kivételekkel.

A patológiai folyamat lényege a szűkület, vagyis az aorta lumen szűkítése az ív átmenetének szintjére a következő szakaszra.

Egy ilyen eltérés eredménye három pont:

  • A bal kamra aktívabbá válik. Több erőfeszítésre van szükség a vér áthaladásához. Ez a vérnyomás növekedését eredményezi a szűkület szintje fölött, és ugyanezen indikátort az izmok szervében.
  • Ezután a myocardium falainak sűrűsödése és nyújtása helyi szinten történik. Ennélfogva az izomréteg kontraktilitásának további csökkenése, a folyékony kötőszövet normál működésének és mozgásának lehetetlensége. A stádiumban a tünetek megváltoznak, a klinikai kép eltűnhet, de ez hamis jelenség.
  • Szisztolés bal kamrai diszfunkció jelentkezik. A kifeszített kamera normál erővel nem zsugorodhat. A szűkület szintje fölötti nyomás csökken, és az alatt kritikus szintre csökken. Időnként megnő az aneurizma kialakulásának, a dystrophia és a szakadás veszélye.
  • Végül dekompenzált szívelégtelenség alakul ki. A páciens többszörös szervi diszfunkcióból vagy az izmos szerv munkájának megállításából hal meg.

A fejlesztés szakaszai

Az újszülöttek és az azt követő felnőttek esetében az aorta összehúzódása öt periódusban megy végbe, két csúccsal.

  • Az első. Élet egy évig. Ez egy kritikus szakasz (első csúcs). Súlyos hemodinamikai zavarokkal jár, a vér nem táplálja a rendszert, mert a vérnyomás emelkedik, neurológiai és vesefunkciók jelentkeznek. A légzés súlyosan zavar.

Ebben az időszakban a legtöbb beteg meghal. A diagnózissal rendelkező gyermekek 70% -a nem él 6 hónapig. Szüksége van sürgős műtétre.

  • A második. Alkalmazkodás. A klinikai kép kiegyenlítődik. Csak a fizikai aktivitás, a megfelelő aktivitás, a légszomj, a mellkasi fájdalom lehetetlenségének csökkentése. A szülő jelentős súlyosságával, a korrekció hiányával a gyermek elmozdulhat mentális és fizikai fejlődésben. Az időszak legfeljebb 5 évig tart.
  • A harmadik. Kompenzáció. Akár 13 éves vagy egy kicsit több. A klinikai kép elhalványul, enyhe gyengeség marad. A test képes önállóan helyreállítani a normális véráramlást. De ideiglenes.
  • Negyedik. Subindemnification. 21 évig. Mellkasi fájdalom és enyhe légszomj. A tünetek a betegség előrehaladtával nőnek, amit nehéz megállítani. Új csúcsra megy.
  • Dekompenzáció. Akár 30-45 éves élet. Van egy második csúcs, akut szívelégtelenség, myocardialis kontraktilitás és többszervi diszfunkció csökkenése. A halál majdnem elkerülhetetlen.

Ez azt jelenti, hogy nincs esély a hasznosításra? Nem igazán. A kérdés egyedileg megoldódik.

Lehetetlen teljesen gyógyítani a betegséget, igaz. De a műtét után minden esély van a gyógyszer állapotának kijavítására, jelentősen lelassítja a progressziót és késlelteti a kritikus ötödik fázis kezdetét egy nagy öregségre.

Sok erőfeszítést igényel, de a lehetőség ott van. Minden attól függ, hogy a kezelőorvos és a beteg akarata él.

Az első szakasz tünetei

A patológiai folyamat jelei a fejlődés stádiumától függenek.

A korai szakasz a legnehezebb. A pillanatok között:

  • A testtömeg növekedése. Nem a testzsír rovására. Ez a duzzanat, a megnövekedett máj- és folyadékfelhalmozódás eredménye a hasüregben. Jellemzője kedvezőtlen prognózis, mivel a szervkárosodás nagy valószínűsége, a halál több hétig tart.
  • Légszomj. A baba nem eszik rendesen. Szüneteket kell tennünk az etetésben. Ugyanez vonatkozik a fizikai aktivitásra általában. Az újszülött kevesebbet próbál mozogni.
  • Gyengeség, aszténia. Nyilvánvaló, hogy nincsenek kifejezett érzelmi reakciók az ingerekre. A beteg letargikus, nem érdekli a tükröző világot. A baba egy kicsit sír.
  • A bőr és a gumik nyálkahártyái, más.
  • Álmosság. Az újszülött a szokásosnál többet alszik.
  • Nem megfelelő fizikai fejlődés. Csontok, izmok. A súlygyarapodás lassú. Az eltérés jelentős értékeket érhet el.

Második szakasz

A második fázisban a megnyilvánulások kiegyensúlyozódnak, kevésbé aktívak, de még mindig jelen vannak. Ne figyelj rájuk, lehetetlen:

  • Dyspnea enyhe terhelés után. Az aktivitás toleranciája csökken. Mesterséges módszerekkel nem lehet növelni, komplex kezelést igényel a coarktáció és a hemodinamika helyreállítása. A játék jelentősen korlátozott a játékban.
  • Gyengeség, álmosság. Mint az első szakaszban. A tanulási képesség csökken.
    A patológia véget vet a normális fizikai fejlődésnek. Ez késéssel történik.
  • Halvány bőr, a nasolabialis háromszög cianózisa. A nyálkahártyák árnyékának megváltoztatása.
  • Talán elmarad a szellemi és szellemi fejlődésben.

Harmadik szakasz

5-13-14 évig a patológia harmadik fázisa folytatódik.

Ez az állam teljes kompenzációjának ideje, amikor szinte nincsenek tünetek.

Rendszeresen csak kis fokú gyengeség, légszomj és ismeretlen eredetű fejfájás. Nincsenek korlátozások is, de a testmozgás tolerancia nem nő jelentősen.

Negyedik szakasz

A negyedik szakasz óta a klinikai kép állandó, és nem változik kvantitatívan. Minőségileg a megnyilvánulások súlyossága folyamatosan növekszik, párhuzamosan a coarctáció progressziójával.

  • Mellkasi fájdalom. Égés, megnyomás. Lokalizálva a középső részen, vagy kissé balra. Rendszeresen előfordul, néhány perc múlva spontán halad. Nitroglicerin segít.
  • Légszomj. Először egy kis fizikai erőfeszítés után, majd pihenés után.
  • Ritmi zavarok. A bradycardia típusa szerint. A szív nem állhat, nem tud ugyanolyan ütemben dolgozni. Ennélfogva a kontrakciók gyakoriságának csökkenése, az ejekciós frakció (a nagy körbe a diastolba visszatérő vér aránya).
  • A bőrt és a nyálkahártyákat.
  • A nasolabialis háromszög cianózisa.
  • Fejfájást. Cephalal. A nyaki és parietális területeken. A bálázás minden szívverést kísér. Ez rövid ideig folytatódik. Rohamok jelentkeznek.
  • Vertigo. A térbeli normál tájolás lehetetlensége. A beteg a test kényszerhelyzetében van. A szédülés jelentősen rontja az életminőséget, hirtelen előfordul.
  • Tinnitus, valamint a hallásélesség és a látás csökkentése.
  • Görcsrohamok.
  • Az ujjak és lábujjak csúcsainak hűtése.
  • A vérerek érzékenysége. Az orr vérzése, ismeretlen eredetű zúzódások.
  • Köhögés. Ahogy halad, vérrel. Szükséges differenciálni a folyamatot a tuberkulózissal és a tüdőrákkal. Hasonló irányokat adhatnak minden irányban.
  • A bőrtalanság, a futó hangyák érzése (paresthesia).

A klinikai kép világos. Megfelel a szívelégtelenségnek.

Terminál szakasz

A terminális fázisban az extracardiacis eredetű tünetek jelennek meg:

  • A veseelégtelenség eredménye a vérnyomás jelentős növekedése, a napi diurézis mennyiségének csökkenése (vizeletmennyiség) és a hátsó fájdalom.
  • Diszkomfort a jobb felső negyedben, hányinger, hányás, sárga bőr tónus, a has méretének növekedése - májműködési zavar.
  • Nem kell beszélni a férfiak hatásosságáról és a libidóról, a nők menstruációs ciklusáról és a mindkét nem esetében a reprodukciós funkcióról. A feltétel megszegéséig megsértik őket.

Lehetséges emésztési zavarok, hasmenés, székrekedés, váltakozó folyamatok. A tüneteket más orvosok további segítsége útján megszüntetik.

okok

Az újszülötteknél megtörténik az aorta ívív meghibásodása, amellyel születtek. Nem szerzett. Ezért a fejlődési tényezőket a prenatális időszakban kell keresni.

Arról van szó, hogy a kromoszomális rendellenességek miatt a genetikai kórképekről van szó. Vagy a spontán rendellenességekről. Ez a negatív tényezők hosszú távú hatásának a gyermekre gyakorolt ​​hatása az intrauterin fejlődés időszakában.

Vírusos betegségek, egészségtelen étrend, dohányzás, ivás, stressz, fizikai túlterhelés, változó éghajlati viszonyok.

Ezek és sok más pillanat befolyásolják a terhesség lefolyását, kiszámíthatatlanná válnak. Ezért az anyának felelősséget kell vállalnia a születendő személy életéért.

diagnosztika

Kardiológiai szakember felügyelete alatt, majd szakosodott sebész végez. Események listája:

A beteg szóbeli megkérdezése. Ha a szív aortája az újszülötteknél - a beteg szülõi panaszokért - szûk, az objektív kép arról, hogy mi történik.

  • A gyermek és az anya anamnézisének gyűjtése. Fontos azonosítani azokat a negatív tényezőket, amelyek befolyásolhatják az intrauterin fejlődés időszakát.
  • A vérnyomás és a pulzusszám mérése. Ezek a technikák lehetővé teszik számunkra, hogy ezt vagy ezt a problémát gyanítsuk.
  • A fő diagnosztikai módszer az echokardiográfia. Látja magát a hibát. Valójában ez a szív ultrahangja.

Ezt is használják az ejekciós frakció mérésére. A szisztoléban eldobott vér térfogatának és a diasztolában a visszajuttatott mennyiségnek a különbségétől függetlenül számítják ki. A kontrakciós függvény értékelésére szolgál. A helyettesítő mutató hátterében mindig jelentősen csökken.

  • Elektrokardiógrafia. A pulzusszám megsértésének meghatározása. Az aritmia korai halált okozhat, ami a leggyakrabban előfordul.

Általában ez elég. Lehetőség van további intézkedésekre más szervek betegségeinek kimutatására is.

  • A neurológus rutinszerű kutatása. Teszt reflexek.
  • Agyi erek dopplográfiája. Ez mutatja az agyi szövetek táplálkozásának mértékét és jellegét. Az idegszerkezetek hemodinamikai rendellenességeinek és trofizmusának azonosítására használatos.
  • Hasi ultrahang, beleértve a veséket. A májban és a párosított szűrőszervekben rendellenességeket mutat.
  • Mellkas röntgen. A rák, tuberkulózis kizárása.

Az egyes tevékenységek meghatározását az orvos határozza meg. A patológiás folyamat diagnosztizálása és következményei nem nehézkesek.

kezelés

Közvetlenül a betegség kimutatása után végezzük el. Nincs idő gondolkodni, mert a műveletet sürgősen tervezik.

Rendkívül ritka esetekben a tervezett terápia lehetséges, de nem praktikus, és rontja a teljes prognózist.

A működési hatásnak több módja is van:

  • Ballon stenotikus hely. A lumen mechanikus kiterjesztése speciális katéterrel. Egy viszonylag kis sérülési térfogattal együtt használatos. Mínusz - relapszus lehetséges, mert a módszereket viszonylag ritkán használják.
  • Műanyag. Az aorta terület kialakulása saját edényének szövetével. Ez egy nehéz út, az orvos nagy szakmaiságát igényli. Ugyanakkor ez a kezelés nem mindig lehetséges. A deformáció mértékétől függ.
  • Az aorta új lumenének reszekciója és kialakulása a szublaviai artéria segítségével. A műanyag egy változata, csak ebben az esetben az érintett területet kivágják, helyettesítik a szomszédos vérellátó szerkezet vaszkuláris szövetével.
  • Bypass műtét. A vérkeringés problémájának megteremtése. A hajó egészséges területéről a helyszínre a szűkület után.

A művelet általában sikeresen véget ér, lehetővé teszi a várható élettartam jelentős növekedését és minőségét.

A kezelés után több csoport gyógyszer szedése szükséges:

  • Antiaritmiás. A szív megsértésének korrekciójára. Amiodaron mint fő.
  • Vérnyomáscsökkentő. Ha magas vérnyomás van jelen. Béta-blokkolók, ACE-gátlók és mások.
  • Cardioprotectors. Mildronát és Riboxin. A szív anyagcsere-folyamatainak javítása. Az anyagcsere-zavarok megelőzése.
  • Vitamin és ásványi komplexek, kálium és magnézium készítmények.
  • Trombocita-ellenes szerek. A véráramlás javítása.

A drogterápiát, a rehabilitációt a beteg korának megfelelően kell beállítani. A visszanyerés után bizonyos korlátozások vannak érvényben egy személy életére.

  • A dohányzás, az alkoholfogyasztás, még kis mennyiségben is ellenjavallt.
  • Nem lehet fizikailag túlmunka. Megfelelő terhelés lehetséges, de csak a résztvevő szakember engedélyével.
  • Kevesebb só az étrendben. Akár 7 gramm naponta. Naponta 1,8 literes folyadék.
  • A zsíros, sült, füstölt, konzervált, félkész termékek, gyorsétterem ki van zárva a menüből.
  • Aludjon legalább 7 órán át.

kilátás

A legtöbb esetben kedvezőtlen. Kezelés nélkül a gyermekek közel 70% -a hal meg az első életévben. Sikeres sebészeti terápiával a helyesbítés 98% -ában érhető el.

A második 30-45 éves csúcs a betegek további 60% -ának életét veszi át, a többieknek lehetőségük van a biológiai lét folyamatos folytatására.

A kockázatok azonban folyamatosan fennállnak. Senki sem fogja megmondani, mikor jön a halálos kimenetel. Most, egy hónap, egy év vagy szélsőséges idős korban. Vannak esélyek, de a páciensnek meg kell feszítenie az erejét.

Lehetséges szövődmények

A legfontosabb a szívmegállás a szivattyúzási funkció kritikus csökkenése miatt. Szívroham mint opció.

Stroke, az agyi keringés akut megsértése. A tüdőödéma, a veseműködési zavar és a többszörös szervkárosodás is lehetséges.

Mindezek a tényezők végzetesek. A halál természetes eredménnyé válik.

Végezetül

Az aorta összehúzódása felnőttek és gyermekek esetében - a legnagyobb edény veleszületett hibája, az artéria szűkítése az ív szintjén. Potenciálisan halálos, sürgős korrekció szükséges a születést követően.

Az előrejelzések kedvezőtlenek, de vannak esélyek. Fontos, hogy megfelelő támogató kezelést találjunk.

A témával kapcsolatos anyagok:

Speciális: endokrinológus I. képesítési kategória. Oktatás: Lodz Orvostudományi Egyetem, Lengyelország, 2006, PhD. Szakmai tapasztalat: 11 év.