Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopenia (ITP) a keringési rendszer betegsége, amikor a színtelen sejtek koncentrációja csökken, a mikrotrombiba tapadnak, és eltömítik a kis ereket.

A vérvizsgálatok eredményeként a vérlemezkék csökkenését mutatták ki, trombusképződésre fordították. A Verlgof-betegség veszélyes betegségnek számít, komplikációkat okoz a szívnek és a májnak, az agynak és más szerveknek.

Gyakran az ITP-t felnőtt nőknél diagnosztizálják, de a csecsemők, az idősek és a tizenévesek megbetegedhetnek. A patológia kialakulásának okait még nem állapították meg, vannak elméletek az immunrendszer jelenlétéről, valamint a vírusos és enzimatikus természetről. A Verlhof-szindróma örökletes formája ritkán fordul elő, főként a betegség megszerzése.

Az ITP okai és a fő tünetek

A vérlemezkék számának csökkenése megsérti a véralvadás mechanizmusát. Ahogy a patológia kialakul, a csontvelő intenzíven trombocitákat és megakariocitákat termel. Ha a betegség az immunrendszer rossz működésével jár, az antitestek elpusztítják a vérlemezkék lemezeit. A vérvizsgálatban a betegség örökletes jellegéből kiderült, hogy csökken a trombopoietinek száma, és a vérlemezkék membránmembránja sérült. Gyermekeknél az angina, az oltás, az influenza miatt a thrombocytopeniás purpura kezd megjelenni.

Az ITP klinikai képe különböző módon jelenik meg - a betegség lefolyása a patológia súlyosságától, fejlődési stádiumától és típusától függ. Ezzel a betegséggel a vérrögök elzárják a kapillárisok lefolyását - a legkisebb edényeket. A gyanús thrombocytopenia a következő okok miatt lehet:

  • fejfájás;
  • fáradtság az általános ügyekből;
  • étvágytalanság;
  • hányás, szakaszos, hányinger;
  • fáradtság érzés nélkül;
  • láz;
  • a látásszervek romlása;
  • fájdalom a szegycsontban, hasüreg.

A páciens megjelenése esetén az orvos gyaníthatja, hogy idiopátiás thrombocytopeniás purpurája van - ezt a testben szétszórt zúzódások és vérzés jelzi. A betegség előrehaladtával a tünetek hozzáadódnak: dezorientáció, ataxia, hirtelen vérzés és rohamok.

Ritka esetekben a betegek a nyálkahártya és a bőr vérzését egy injekció, véraláfutás vagy egyáltalán nem okozza. Továbbá a képet a szív, az agy és más szervek ischaemiás elváltozásainak jelei egészítik ki.

Az idiopátiás purpura típusai

Számos kritérium létezik, amelyek alapján az orvosok a Verlgof betegségét osztályozzák. Figyelembe véve a patológiai állapot kialakulásának mechanizmusát, az ilyen típusú purpurákat megkülönböztetjük:

  • tüneti. Ez jelzi a szervezetben a patológiák kialakulását. Ez lehet hyperemia, leukémia vagy sugárterhelés;
  • autoimmun. Az immunbetegségek hátterében fordul elő. Ezek a hemolitikus anaemia és a lupus erythematosus;
  • izoimmun. Ismételt vérátömlesztések után;
  • Újszülött. A gyermek az anyából, a méhben, a placentán keresztül fertőzött.

Az idiopátiás purpura akut és krónikus formában fordul elő. A krónikus thrombocytopenia ritka, gyakori és állandó visszaesésekkel alakul ki.

A betegség három szakaszon megy keresztül:

  • vérzéses válság. Jellemzője a nyálkahártyák és szövetek vérzése. A vérvizsgálat eredményei a színtelen sejtek számának csökkenését mutatják, és a beteg teste zúzódásokkal borított;
  • klinikai remisszió. A színpadra jellemző a vérlemezkék számának csökkenése az OAM eredményeként, de nincsenek kifejezett tünetek;
  • klinikai és hematológiai remisszió. Ebben a szakaszban a vizsgálati eredmények normális, a betegség tüneteit nem mutatják.

Thrombocytopenia gyermekeknél

A mobilitás következtében a gyerekek kisebbek és súlyos sérülésekhez vezetnek. A kis zúzódások nem zavarják túlságosan a szüleiket, idővel ők magukat elnyelik, még akkor is, ha nem kezelik a zúzódást. Ha a zúzódások hirtelen jelennek meg, ennek nincs oka, talán a babának idiopátiás thrombocytopeniás purpura van.

Ezek a statisztikák megerősítik, hogy a thrombocytopenia a gyermekgyógyászat területén a leggyakoribb az egyéb vérbetegségek között. A legtöbb patológia a 2-8 éves fiúkban mutatkozott meg. A betegség okai örökletes és immunrendszeri tényezők. Egyes orvosok szerint a Verlgof betegségét hibás vérsejtek provokálják.

A gyermek trombocitopénia tünetei a vakcinázás, a vírusos betegségek, a gyógyszerek, a hirtelen hőmérséklet-változás után jelentkeznek. A betegség kialakulását kiváltó közös tényezők:

  • a színtelen vérsejtek károsodott fejlődése;
  • a vérlemezkék aktivitásának időtartama 1-2 napra (általában 10-12 napra) csökken;
  • a vér összetétele megváltozik, a vérlemezkék egy részét a véredények vérrögképződésére fordítják. A vér különböző összetétele miatt az egész test meghibásodik;
  • A saját vérlemezkék elleni küzdelemre irányuló antitestek szintézise aktiválódik.

A trombocitopénikus purpura azonosítása és kezelése

Mivel a purpura elsődleges klinikai megnyilvánulásai hasonlóak más betegségek tüneteihez, a diagnózis meghatározásához számos vizsgálatot kell végezni, amelyet megfelelő kezelés követ. A Verlgof betegség diagnosztizálása a következő tevékenységeket foglalja magában:

  • konzultáció orvosral, anamnézisgyűjtés és panaszok meghallgatása;
  • a bőr vizsgálata, a reakció egy csipetből történő ellenőrzése;
  • mandzsetta-teszt;
  • Valdman tesztje;
  • KLA;
  • véralvadási teszt.

A felsorolt ​​vizsgálatok alapvetőek, szükség esetén az orvos a lép és más szervek vizsgálatát írja elő.

Miután a diagnózis befejeződött, egy kezelési rendet választanak ki. Kábítószereket írnak fel, de ha a betegség fennáll, a lép eltávolítása - a splenectomiának nevezett művelet.

Az orvos rendelkezésére álló terápiás intézkedések teljes listája:

  • hormonális gyógyszerek felírása;
  • orvosi étrend elkészítése;
  • plazma csere;
  • vérlemezke-infúzió;
  • lépeltávolítás.

Ha a beteg válságot alakít ki, sürgősen le kell állítani a vérzést. Az akut formában a kezelés a kórházban történik, és a remisszió során a szövődmények megelőzése.

Terápiás étrend

A Verlgof-betegség speciálisan kidolgozott táplálkozási irányelvei közé tartoznak a rendkívül egészséges ételek. Az élelmiszereknek teljesnek kell lenniük, és tartalmaznia kell a szükséges vitaminokat és ásványi anyagokat. Az alkoholtartalmú italok tilosak, és a fűszeres, zsíros és sült ételeket ritkábban kell fogyasztani. A szénsavas italok és a gyorsétterem károsak.

A gyümölcsök, zöldségek, gabonafélék, tejtermékek és a tiszta víz hasznosak lesznek. Az ételnek melegnek kell lennie, hogy ne égessen érzékeny nyálkahártyákat.

A thrombocytopenia esetén jó, ha csalán infúziót, bogyós gyümölcsöket, valamint kamilla, menta és pásztorzsák infúzióját veszi figyelembe. A főzéshez 1 evőkanál. a gyógyszergyűjteményt termoszba helyezzük, és 200 ml forró vizet öntsünk. Egy órával később az infúzió kész. Naponta kétszer vegyen fél pohárra.

Az étrend függvényében idiopátiás thrombocytopeniás purpura visszavonul, általános állapot javul.

Gyógyszerek és módszerek az idiopátiás thrombocytopenia kezelésére

Számos olyan gyógyszer van, amely a vérlemezkék számának stabilizálására szolgál, növeli az immunrendszert, javítja a véralvadási folyamatot:

  • A glükokortikoszteroidokat (Prednisolone, Methylprednisolone) az orvos a szokásos vagy fokozott dózisban írja fel, amikor a betegség akut stádiumban van, vagy nagyon előrehaladott. A hormonok nemkívánatos reakciókat okozhatnak - dyspeptikus problémák, fokozott vérnyomás;
  • immunglobulinok. Az intravénás injekciók formájában kerülnek kinevezésre. Krónikus thrombocytopeniában szenvedő betegeknél az immunoglobulinok segítik a vérlemezkék számának fenntartását. A gyógyszerek hosszan tartó használata fájdalmat okoz a fejben, láz, hidegrázás;
  • az alfa-interferont krónikus thrombocytopeniának írják elő, ha a hormonok hatástalanok. A mellékhatások közül gyakran a hidegrázás, a láz, a fej fájdalma volt. A mellékhatások valószínűségének csökkentése érdekében a paracetamolt az interferon bevétele előtt egy héttel kell itatni.

A trombocitopénikus purpura kezelésére alkalmazott egyéb gyógyszerek a ciklofoszfamid, az azatioprin, a Danazol. A gyógyszerek felsorolásra kerülnek, veszélyes, hogy maguk is bevegyék.

A gyógyszerek mellett az orvosok vérlemezke-transzfúziót írnak elő. Ez nem szükséges minden esetben, de kiterjedt sebészeti beavatkozásokkal, neurológiával és mély thrombocytopeniával a transzfúzió nem kerülhető el. A hatás ideiglenes, de nagyon pozitív lesz. A transzfúziót az orvosi intézményi körülmények között, egy speciálisan előírt rendszer szerint végzik. Óránként a beteg 1-2 adag vérlemezkéket vagy 6-8 adagot kap 4 óránként. A transzfúzió hatékonyságához magasabb volt a pre-IVIG.

Amikor az ITP, a lép jelentősen megnő, ami a megfelelő kedvezőtlen tünetekből adódik. Ha a standard trombocitopéniai kezelés hatástalanná válik, és a betegség rosszabbodik, akkor a súlyos vérzés kockázata mindezek következményeivel nő. Ha a beteg élete veszélyben van, az orvos eltávolítja a szervet. A Splenectomiát az alábbi helyzetekben írják elő:

  • a thrombocytopeniás purpurát súlyos vérzés kíséri, amelyet a megfelelő hatású gyógyszerekkel nem lehet megállítani;
  • Az ITP krónikus, nincs speciális reakció a gyógyszerekre, a vérlemezkék száma állandó;
  • a remissziót nem éri el egy évnél hosszabb ideig, a beteg mindig rosszul érzi magát.

Előkészítés szükséges a splenectomia előtt. A beteg hormonális gyógyszereket és IVIG-t ír elő. Az orvos először az ultrahangba küldi a betegnek a hasüregben lévő szervek állapotát. A műtét után a hatás nem jelenik meg azonnal, de csak egy bizonyos idő után. Ezen túlmenően a statisztikák azt mutatják, hogy a betegek mintegy 50% -a elvárja állapotuk javulását. Ez nem ok arra, hogy elhagyjuk a hozzárendelt műveletet, mivel mindig minimális esélyeket kell használnod.

Annak érdekében, hogy a lépcső eltávolítása során a vérveszteséget minimalizáljuk, az orvos egy modern technikát választ ki - laparoszkópia. A műveletet minimális vágásokkal végezzük. A komplikációk kockázata ebben az esetben csökken, valamint a rehabilitációs időszak. A splenectomia után a szervezet védekező képessége jelentősen csökken, így a beteg gyorsan elkap egy vírusos vagy fertőző betegséget.

Ha a lép eltávolítása nem eredményezett a várt eredményeket, valamint a gyógyszeres kezelés, és ezen túlmenően gyakran vérzik, akkor a plazma újrafúzióját jelezzük. Egy ilyen eljárás megszünteti a beteg életének veszélyét, javítja a jólétet. Reinfúzió - a saját plazma infúziója a tisztítás után. Különösen a vérlemezkék elleni antitesteket eltávolítjuk a plazmából az A-fehérjével. Az ilyen eljárás után a szervezet jobban reagál a gyógyszeres kezelésre, és a veszélyes vérzés kockázata többször csökken.

Az idiopátiás purpura kezelése csecsemőkben egy komplexben történik. A gyermekeket vérlemezke-transzfúziók, immunoglobulin és splenectomia beadják - a módszer kiválasztása a betegség súlyosságától, a formától és más fontos tényezőktől függ. Ha a terápia helyesen van kiválasztva, a gyógyulás esélye nő. Már egy hónappal a terápiás intézkedések után remisszió történik, de a folyamat késleltethető 6, 12 és több hónapra.

Összefoglalva megállapítható, hogy a Verlgof-betegség (ITP) veszélyes vérbetegség, amely kezelés hiányában veszélyes a beteg egészségére és életére. A patológiára jellemző tünetek feltárása után szükséges időben kapcsolatba lépni az orvosi intézménykel, meg kell vizsgálni és be kell tartania a kinevezéseket. Minél hamarabb lépnek fel, annál nagyobb a hasznosítás esélye.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Verlgof-betegség) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Verlgof-betegség) a vérlemezkeszám (thrombocytopenia) változásával (csökkenésével) kapcsolatos vérzéses diathesisre utal.

A trombocitopénikus purpura általában először jelentkezik 2-6 éves (legfeljebb 10 éves) gyermekekben, nemtől függetlenül. A felnőtteknél a betegség nem olyan gyakori, és a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek.

Ennek a betegségnek a jellemzője a vérlemezkék számának csökkenése a szérumban 100 x 10 9 / l alatt a csontvelőben való megfelelő képződésük hátterében, valamint a vérlemezkék és a vérben lévő antitestek jelenléte a károsodást okozó vérben.

A betegség időtartamától és ciklikus jellegétől függően a trombocitopénikus purpura számos formája különböztethető meg:
1. Akut.
2. Krónikus.
3. Ismétlődő.

Az akut formát a vérlemezkék szintjének emelkedése jellemzi, amely a betegség kialakulásának napjától számított 6 hónapon át több, mint 150x10 9 / l, a relapszusok (a betegség ismétlődő esetei) hiányában. Ha a vérlemezkeszám visszanyerése több mint 6 hónapra késik, diagnózis készül - krónikus thrombocytopeniás purpura. Az ismétlődő trombocitopénikus purpura előfordulása után ismételten csökken a normális értékük.

A trombocitopénikus purpura okai

Cimptomy

Ezzel a betegséggel a bőrön pöttyös zúzódást okoz, és a nyálkahártyákban vérzés lép fel. A kiütés elemei különböző méretűek lehetnek, hasonlítanak a fájdalommentesnek látszódó zúzódásokra, aszimmetrikusan elrendezve, trauma nélkül, leggyakrabban éjszaka megjelenhetnek. A kiütés színe más: kékes-sárga.

A vérzés nemcsak a száj nyálkahártyáján és a mandulákon, hanem a fülhártyán, az üvegtestben, a sklerában és a fundusban is lehet. Ritkán lehetséges vérzés az agyban, ami jelentősen rontja a beteg állapotát. Ezt megelőzi a szédülés és a fejfájás, valamint más szervek vérzése.

Az 50x10 9 / l-nél kisebb vérlemezkék szintjének csökkenésével megjelenik az orrvérzés és a fogíny-vérzés, amelyek veszélyesebbek, ha egy fogat eltávolítanak. Ezzel egyidejűleg a vérzés azonnal megtörténik, és általában nem folytatódik a leállítás után. A thrombocytopeniás purpurával rendelkező serdülőknél a menstruáció során a méhvérzés bizonyos veszélyt jelent.

A thrombocytopeniás purpura szakaszai

diagnosztika

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásakor differenciáldiagnózist végeznek különböző vérbetegségekkel (fertőző mononukleózis, leukémia, mikroangiopátiás hemolitikus anaemia, szisztémás lupus erythematosus, thrombocytopenia a gyógyszerek háttere és mások).

A vizsgálati komplexum a következő diagnosztikai eljárásokat tartalmazza:

  • teljes vérszám vérlemezkeszámmal;
  • anti-vérlemezke antitestek meghatározása a vér és Coombs tesztben;
  • csontvelő punkció;
  • APTT, protrombin idő, fibrinogén szint meghatározása;
  • a vér biokémiai elemzése (kreatinin, karbamid, ALT, AST);
  • Wasserman reakció, az Epstein-Barr vírus, parvovírus ellenanyagok meghatározása a vérben.

A "thrombocytopeniás purpura" diagnózisát a vér és a szisztémás betegségek onkológiai betegségeit jelző klinikai adatok hiányában végezzük. A trombocitopénia gyakran nem jár a vörösvértestek és a leukociták csökkenésével.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

2–8 éves gyermekeknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) alakul ki. A fiúk és lányok ugyanolyan kockázatot jelentenek e patológia kialakulásának. Az ITP a fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, bakteriális fertőző betegségek, csirke), vakcinák és sérülések után élesen kezdődik a gyermekeknél. Meg kell jegyezni a morbiditás szezonális megjelenését: gyakrabban tavasszal.

2 évesnél fiatalabb gyermekeknél a trombocitopénikus purpura infantilis formáját rögzítik. Ebben az esetben a betegség akutan kezdődik, egy korábbi fertőzés nélkül, rendkívül nehéz: a vérlemezkék szintje 20x10 9 / l alá csökken, a kezelés hatástalan, a krónikus betegségek kockázata nagyon magas.

Az ITP klinikai megnyilvánulása a vérlemezkék számától függ. A betegség kialakulását a bőrön észlelt pöttyös zúzódások és a nyálkahártyákon nem expresszált vérzés jellemzi. Az 50 x 10 9 / l-nél kisebb vérlemezkeszám csökkenésével különböző vérzés léphet fel (nazális, gastrointestinalis, méh, vese). A leggyakrabban nagy zúzódások figyelik a zúzódások területén, intramuszkuláris injekciók (lövések) esetén hematómák is előfordulhatnak. Nagyított lép jellemzi. A vér, a thrombocytopenia (vérlemezkék csökkenése), az eozinofília (az eozinofilek számának növekedése) általános analízisében az anaemia (a hemoglobin mennyiségének csökkenése) rögzül.

kezelés

Ha a beteg nem nyálkahártya-vérzést okoz, a véraláfutások mérsékeltek, a vérben a vérlemezkék szintje nem kevesebb, mint 35x10 9 / l, akkor a kezelés általában nem szükséges. Ajánlatos elkerülni az esetleges sérüléseket, és megtagadni a kapcsolatfelvételt (bármilyen harc).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelés célja a vérlemezkék elleni antitestek termelésének csökkentése és a vérlemezkékhez való kötődésük megakadályozása.

Diéta trombocitopénikus purpurával

Kábítószer-kezelés

  • A teljes dózisban - a prednizon napi 1-2 mg / kg dózisban 21 napig - az adagot fokozatosan csökkentik a teljes eltörléshez. Lehetséges második tanfolyam egy hónapban.
  • Nagy adagokban 4-8 mg / ttkg / nap prednizont szedünk hetente, vagy a metilprednizolont napi 10-30 mg / kg dózisban, a gyógyszer gyors kivonásával, ismétlődő lefolyást 1 hét múlva végeznek.
  • "Impulzus terápia" hidrokortizonnal - naponta 0,5 mg / kg, 28 nap után 4 nappal (a kurzus 6 ciklus).

A metilprednizolont intravénásan adják be - 10-30 mg / kg / nap, 3-7 napig a betegség súlyos lefolyása esetén.

Hosszú távú alkalmazással és egyénileg minden páciensnek lehetnek mellékhatásai a glükokortikoidok bevételéből: a vércukorszint emelkedése és a kálium csökkenése, gyomorfekély, immunitás csökkenés, vérnyomás növekedés, növekedési késleltetés.

2. Immunoglobulinok intravénás alkalmazásra:

  • Immunoglobulin normál személy a bevezetőben;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin és mások.

Akut formában az immunglobulinokat naponta 1 g / kg dózisban adjuk be 1 vagy 2 napig. Krónikus formában ezt követően a gyógyszer egyszeri beadását írják elő a szükséges vérlemezkék szint fenntartása érdekében.

Az immunglobulinok használatakor a fejfájás, az allergiás reakció, a testhőmérséklet növekedése a magas számokra és hidegrázásokra lehetséges. A nemkívánatos hatások súlyosságának csökkentése érdekében a paracetamolt és a difenhidramint szájon át intravénásan és dexametazonhoz rendelik.

3. alfa-interferon.
A glükokortikoidok kezelésének sikertelensége esetén a purpura krónikus formája. A bőr alatt vagy az izom alatt hetente kétszer 2x106 NE interferon-alfa injekciót adott, minden második napon.

Gyakran előfordul, hogy az interferon-kezelés alatt az influenzához hasonló tünetek jelennek meg (láz és hidegrázás, izomfájdalom, fejfájás), a májra gyakorolt ​​toxikus hatások jelei és a serdülőknél depresszió tünetei lehetnek. A paracetamol kezelés előtti alkalmazása csökkenti az influenzaszerű tünetek súlyosságát.

4. Alkaloidok rózsaszín periwinkle.
A vinkrisztint és a vinblasztint egy hónapig, heti 1 alkalommal adják be.
Emlékeztetni kell a szöveti nekrózis lehetőségére a rózsaszín vinca alkaloidok szubkután bevezetésével. Az idegvezetés lehetséges megsértése, az alopecia (alopecia) fókuszainak megjelenése.

5. Danazol.
Alkalmazza a gyógyszert a szájban, napi 10-20 mg / kg dózisban. Az adagot 3 adagra kell osztani, a kurzus 3 hónap.
Mérgező hatása van a májra, esetleg a kezelés során a testsúly növekedésére, a túlzott szőrösség megjelenésére (hirsutizmus).

6. Ciklofoszfamid.
Rogon keresztül, naponta 1-2 mg / kg dózisban írják elő. A terápiás hatás 7-10 nap után jelentkezik.
Mint a Danazol, ez a gyógyszer mérgező a májsejtekre, ami súlygyarapodáshoz és alopeciához vezethet. Egyes betegeknél vérzéses cystitist okoz.

7. Azatioprin.
Naponta 200-400 mg-ot, 3 hónaptól hat hónapig tart, a kezelés befejezése után fenntartó terápia szükséges.
A gyógyszer szedése közben a betegek émelygés, étvágytalanság, hányás miatt aggódnak.

Idiopátiás thrombocytopenia purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát különböző korcsoportokban figyelték meg, azonban a gyermekek és a fiatalok gyakrabban betegek. Az ITP felnőttek bármely korban fordulnak elő, de általában 20-40 éveseknél. A fiúk és lányok esetében a betegséget azonos gyakorisággal észlelik. A felnőttek körében gyakrabban betegek a nők. A beteg nők és férfiak aránya 4: 3, 3: 1; 100 ezer lakosra 4,5 férfi és 7,5 nő van. Az ITP prevalenciája a gyermekek és a felnőttek körében 100 ezer fő között 1 és 13% között mozog, és az ITP éves növekedése, J.N. George és mtsai (1995) szerint, 10-125 beteg (gyermek és felnőtt) 1 millió lakosra.

Az ITP tünetei a Hippokratész óta ismertek voltak, de 1735-ig a Verlhof elkülönítette egy különálló nosológiai egységnek, és fiatal nőknél "foltos vérzés betegségének" nevezte.

Etiológia és patogenezis. A betegség etiológiája nem pontos. Gyermekeknél az ITP kialakulását általában fertőző betegség, különösen vírus (influenza, kanyaró, rubeola, bárányhimlő, HIV stb.), Vakcinázás és vírusok (Epstein-Barr vírus - EBV, citomegalovírus-fertőzés - CMV) és parvovírus B19 fennmaradása után figyelik meg. A felnőtteknél az ITP kialakulásához vezető okok megállapításakor ugyanazokat a tényezőket kell figyelembe venni, azaz elsősorban az előző fertőző folyamatokat. Egyes gyógyszerek immun trombocitopénia kialakulását okozhatják: kinidin, arany sók, antibiotikumok, nalidixinsav, trimetoprim, paracetamol, szalicilsav, különböző nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, kaptopril, morfin, heparin és más gyógyszerek. Az elmúlt években meggyőző bizonyítékot kaptunk a Helicobacter pylory fertőzés szerepéről az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulásában (Michel M. és mtsai., 2002). K. Kohda és társszerzők (2002) tanulmánya szerint a fertőzés megszüntetésével a betegek 63,2% -a szignifikánsan megemelte a vérlemezkék szintjét, és ezzel szemben az IgG szignifikáns csökkenését mutatta.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy szerzett betegség. Az ITP kialakulásában az örökletes hajlamok bizonyos szerepet játszanak: az autoszomális domináns típus, amelyet a vérlemezkék kvalitatív rosszabbsága közvetít. Az ITP-t a vérlemezkék megnövekedett pusztulása jellemzi a membránantigének elleni antitestek kialakulása miatt, amit az antigénekre adott rendellenes válasz okoz. Az ITP kóros folyamatának alapja az immunológiai tolerancia saját antigénnel való bontása.

Osztályozás Az áramlási irányban az ITP akut (3-6 hónapos) és krónikus formái vannak. Az utóbbiak opciókra oszthatók:

a) ritka visszaesések;

b) gyakori visszaesések;

c) folyamatosan visszatérő kurzus.

Az akut exacerbáció (válság), a klinikai remisszió (a hemorrhagiás szindróma fennmaradó megnyilvánulásának hiánya tartós thrombocytopeniával) és a klinikai és hematológiai remisszió a betegség időszakában különböztethető meg.

Az alábbi kritériumok jellemzőek az ITP-re:

1) izolált thrombocytopenia (vérlemezkék 9 / l) a vérsejtek kiszámításánál más eltérések hiányában;

2) a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek hiánya vérrokonokban;

3) a csontvelőben a megakariociták normális vagy megnövekedett száma;

4) a thrombocytopenia örökletes formáira jellemző morfológiai és laboratóriumi jelek hiánya;

5) a betegek más betegségek vagy trombocitopeniát okozó tényezők klinikai megnyilvánulásának hiánya (például szisztémás lupus erythematosus, HIV-fertőzés, akut leukémia, mielodiszplasztikus szindróma, a-gamma globulinemia, bizonyos gyógyszerek kezelése);

6) a vérlemezke-ellenes TpA-IgG vagy szérum antitestek kimutatása;

7) a kortikoszteroid terápia hatása.

Az ITP akut formája főleg gyermekeknél (80-90%) fordul elő. Gyermek, gyakrabban fertőző betegség vagy vakcinázás után, és általában 3 hét után a vérlemezkék száma hirtelen csökken, és a véráramlásos szindróma a mikrocirkulációs típus szerint alakul ki. A vérzéses szindrómát általában bőrvérzés (petechiae, purpura, ecchymosis), a nyálkahártya vérzései, a nyálkahártyák vérzése (orr, gingival, az extrahált fogból, méhből, kevésbé gyakran melenából, hematuriaból) vérzik. A beteg fizikai vizsgálata, kivéve a vérzéses szindrómát, más léziók szindrómáit (mérgezés, limfadenopátia és hepatosplenomegália) nem észleljük. Néhány betegnél azonban a máj és a lép lép ki. A vérlemezkék számának jelentős csökkenése esetén a súlyos vérzéses kockázat a súlyos vérzés utáni vérszegénység kialakulásával nő, ami veszélyezteti a beteg életét. A halál fő oka, bár igen ritka (kevesebb, mint 1% az ITP-ben), az intrakraniális vérzés. Az utóbbiak kockázati tényezői a következők: a bőr hemorrhagiás szindróma rendkívüli súlyossága a fülön, az arcon, a szájnyálkahártyán lokalizált petechiákkal, a sclera vérzésével, az orrnyálkahártya vérzésével kevesebb, mint 20 x 10 9 / l.

A 10 évnél idősebb gyermekeknél és a felnőtteknél gyakrabban fordul elő az ITP krónikus formája. Ezenkívül a betegség idiopátiás formája gyakran kialakul anélkül, hogy nyilvánvaló kapcsolat lenne bármely korábbi betegséggel, bár gondos előzmények mellett gyakran provokatív tényezőket, például akut akut légúti vírusbetegséget, torokfájást, gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, kémiai tényezőkkel való hosszan tartó érintkezést lehet azonosítani. festékek, nitro-zománcok és peszticidek), stb. A betegség fő klinikai tünete a thrombocytopenia okozta vérzés. A hemorrhagiás szindróma súlyossága meglehetősen eltérő - az egyéni zúzódásoktól és a kis petechiáktól kezdve a belső szervek tömeges vérzéséig és a létfontosságú szervek és központok vérzéséből. Figyeljük meg a hematuria (vese-medence, húgyhólyag, húgycső), a gyomor-bélrendszeri vérzés (véres hányás, melena) és agyi vérzés a retinában. A bőrön a petechia és az ekchimózis formájában kialakuló vérzések gyakran a törzs és a végtagok első felületén találhatók. Előfordulhatnak az injekció helyén. A szájnyálkahártyán gyakran előfordulnak vérzéses vesiculitis és bulla. Az arcon, a kötőhártyán, az ajkakon lévő vérzés súlyos tünetnek tekinthető, amely az agy vérzésének lehetőségét jelzi. Az ismétlődő gingival és epistaxis gyakran bőséges. Gyakran a betegség egyetlen tünete a menorrhia, ami a pubertás elején jelenik meg. A fogak kivonása során a vérzés nem mindig következik be, közvetlenül a beavatkozás után kezdődik, és több órát és napot tart. De egy megállás után általában nem újítanak meg.

A lép léptékének növelése nem jellemző a krónikus ITP-re, bár néha ultrahanggal mérhető a mérsékelt splenomegalia. Az ITP során a lépben nincsenek specifikus változások. A morfológiai vizsgálat feltárta a limfoid szövet hiperpláziáját, melyet a tüszők csíravonalának növekedésében fejeztek ki, a fiatal limfoid elemek széles perifollikuláris zónájának megjelenését. Az ITP során a máj mérete általában nem változik. A perifériás vérben a vérlemezkék számának csökkenését mutatták ki (mindig 9 / l, gyakran nullára). Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkeszám meghaladja az 50 x 10 9 / l értéket, ritkán figyelhető meg a vérzéses diathesis.

Az eritrociták és a hemoglobinszintek normálisak lehetnek. Ha anémia alakul ki, akkor a legtöbb esetben a vas hiánya (a vérveszteség következtében). Bizonyos betegeknél az anaemia, mint a thrombocytopenia, immunológiai eredetű, pozitív Coombs-vizsgálattal. A legtöbb betegben a leukociták tartalma normális vagy kissé megnövekedett. A leukopeniát két vagy három hemopoiesis hajtás kombinált léziójával figyelték meg. Az ITP-ben szenvedő betegeknél a vérzési idő meghosszabbodik, a vérrög visszahúzódása csökken.

ITP kezelés. Bármilyen eredetű autoimmun thrombocytopenia kezelésében a kortikoszteroid hormonok (elsősorban az intravénás immunoglobulinok, a splenektomia és a citosztatikus immunszuppresszánsok) alkalmazása hagyományos.

A krónikus ITP-vel rendelkező felnőttek spontán gyógyulása rendkívül ritka. Ha vérlemezke-szintje> 50 x 10 9 / l hemorrhagiás szindróma hiányában, a kezelésre nincs indikáció. Azonban 20-30 x 10 9 / l és 9 / l és hemorrhagiás szindróma (vagy a vérzés kockázati tényezőinek, mint például a magas vérnyomás, a peptikus fekély vagy az aktív életmód azonosítása) esetén a betegeknek kezelésre szorulnak.

Krónikus ITP-ben szenvedő felnőtt betegeknél a glükokortikoidokat a szokásos kezelési módszernek tekintik, és a vérzéses megnyilvánulások közepesen súlyos vagy súlyos thrombocytopenia kezelésére alkalmazzák. A HA-k felnőtteknél ITP-vel jelennek meg, a vérlemezkék száma 9 / l (beleértve a klinikai megnyilvánulásokat is), minimális purpurával, valamint súlyos vérzéses szindrómával. Az utóbbi években az ITP kezelésében egyre gyakrabban alkalmazzák az intravénás immunoglobulinokat (IgG), amelyek gátolják az antitestek képződését. Leggyakrabban a HA-val szemben rezisztens betegeknél vagy más kezelési módokon alkalmazzák, bár ezeket primer terápiás módszerként is alkalmazzák. Az ITP-vel rendelkező betegek komplex terápiájában az antithymic (ATH) és az anti-limfocita (ALG) immunoglobulinokat is alkalmazzák.

Az ITP-s betegek kezelésének hiányos és instabil hatása (általában 3-4 hónappal a kezelés megkezdése után) a splenectomiára utaló jelzések jelentkeznek. A Splenectomiát legkorábban 1 évvel a diagnózis után végezzük. A terápiás terv legnagyobb nehézségei az ITP-ben szenvedő betegek a nem hatékony splenectomia után, ahol a hormonterápia visszatérése sikertelen, vagy ideiglenes és instabil hatást fejt ki még a nagy mennyiségű hormon alkalmazása esetén is. Ez a beteg a citosztatikus immunszuppresszánsokkal történő kezelésre vonatkozik kortikoszteroid hormonokkal kombinálva. Hangsúlyozni kell azonban, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazása a splenectomia előtt irracionális, mivel az ilyen kezelés rontja a későbbi műtét feltételeit, ami ritkán szükséges a nélkül. Emellett a fiatal betegek és gyermekek esetében a citotoxikus szerekkel végzett kezelés mutagén hatással és sterilitással jár. Ezért a citotoxikus gyógyszerek alkalmazása inkább „kétségbeesett” terápia a nem hatékony splenectomia esetén.

A thrombocytopeniában a vérzéses szindróma tüneti kezelése helyi és általános hemosztatikus szereket tartalmaz. Az ACC, az adroxon, az aszkorbinsav, az aszkorutin és más eszközök racionális használata. Helyileg, különösen orrvérzéssel, hemosztatikus szivaccsal, oxidált cellulózzal, adroxonnal, helyi krioterápiával és ACC-vel széles körben alkalmazzák. A vörösvérsejt-transzfúzióra vonatkozó jelzéseket szigorúan korlátozni kell (mély akut anaemia), és annak érdekében, hogy a páciens leukocita- és thrombocyta-detritussal való újbóli immunizálása elkerülhető legyen, csak mosott vörösvértesteket öntenek, amelyek dózisát egyedileg választják ki. A vérlemezke-transzfúzió szükségessége az immun trombocitopeniában ellentmondásos.

Előrejelzés. Az élet prognózisa többnyire kedvező. A gyermekek túlnyomó többségében (80–90%) az ITP spontán gyógyulást eredményez terápiával vagy anélkül. A gyógyulás általában 6 hónapon belül történik, mivel a vérlemezkék elleni antitestek a vérben akár 3-6 hónapig is keringhetnek. A krónikus ITP-s betegeknek folyamatos monitorozásra van szükségük. A súlyos vérzés súlyos formában halálos lehet.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a diathesis csoportjába tartozik. A diathesis minden típusa közül a leggyakoribb az ilyen formájú purpura. Újabban a betegséget idiopátiásnak találták.

Az utóbbi években azonban egyre több szakember hajlandó elhinni, hogy a betegség eredetileg autoimmun. A kutatás ezen a területen foglalkozik az orvostudomány - hematológia szakasszal.

Mi a betegség?

A thrombocytopeniás funkciót vérzéses kiütések kísérik, valamint a vérlemezkék számának változását.

A trombocitopeniát ebben az esetben a számuk csökkenése jellemzi. Ezzel a betegség először a XVIII. Században volt kötve, és ezt a német orvos, Verlgof P. végezte. Ezért másképp a lila nevet "Verlgof betegségének" nevezik.

A trombocitopénikus purpurának regionális függősége van. A különböző földrajzi területeken 100 ezer főre eső esetek száma egytől tizenháromig terjed. A 100 ezer főre jutó gyermekek közül legfeljebb két ember beteg.

A leggyakoribb thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek:

  • lányok;
  • Fiatal lányok és nők;
  • Középkorú nők.

Az ICD-10-ben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kód D69.3

A purpurának az elsődleges és másodlagos változások jelenléte jellemzi. Ezt a pillanatot szükségszerűen figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során.

A másodlagos változások magukban foglalják a korábban átvitt és aktív betegségek következményeit:

  • érgyulladás;
  • Szisztémás lupus erythematosus;
  • Rosszindulatú daganatok és léziók;
  • Akut és krónikus leukémia.

Változások a szervezetben idiopátiás thrombocytopeniás purpurával

A fő kóros változások a vér összetételében jelentkeznek. A folyamatok mechanizmusának fő helye az immunváltozások és a genetikai hajlam.

Genetikailag az ember a vérlemezkék tendenciáját az idő előtti öregedéshez kapja. A funkcionalitás elvesztése és a lépsejtek halálának szokatlan formája a lépben gyorsabb. Ennek oka a túlzott fagocitás aktivitás.

A makrofágok vérlemezkék antigénekké válnak. Ez a folyamat néhány lehetséges provokáló tényezőnek köszönhető. Az utóbbi szerepét gyakran bizonyos gyógyszerek bevitele vagy egy korábbi fertőzés gyakorolja. Amikor az antigének lymphocytákkal érintkeznek, a vérlemezkék típusú antitestek keletkeznek.

A fő probléma az, hogy az antitestek elveszítik az irányítást a barátságos és ellenséges szerek felismerési rendszerében. Saját vérlemezkék felszámolása történik. Ez a thrombocytopenia fő oka.

A vérlemezkék elégtelensége a vérben a szerotonin hormon tartalmának csökkenéséhez vezet, növelve a kapilláris membrán permeabilitását. A vérzés a vörösvérsejtek szabad áramlása miatt keletkezik a véredények ágyából.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura valószínű okai

Az idiopátiás purpura pontos etiológiája nem ismert. Most a kutatók genetikai hajlamot látnak a betegség fő okaként.

Az a tény, hogy számos családban, ahol trombocitopénikus purpurát tapasztaltak, a rokonok korábbi nemzedékeiben hasonló betegség esett. A fennmaradó tényezőket érdemes megemlíteni, de nem lehet eléggé meggyőző.

Ezek a következők:

  • Bakteriális fertőzés;
  • Vakcinázási hiba;
  • A posztoperatív időszak;
  • A súlyos sérülések következményei;
  • A hipotermia következményei;
  • A gyógyszerek következményei.

A korábban átvitt bakteriális fertőzés az idiopátiás purpura esetek több mint 10% -ában volt megfigyelhető.

Ez a pont mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében érvényes. HIV, mononukleózis és bárányhimlő.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek néhány százaléka megbetegedett vele a BCG vakcinázása után.

Idiopátiás purpura eseteiről számoltak be, ha a betegek korábban bizonyos gyógyszereket szedtek, köztük:

  • indometacin;
  • Acetilszalicilsav;
  • furoszemid
  • clonazepam;
  • ampicillin;
  • Levamisole és mások.

A fenti tényezők mindegyike a vérlemezkeszám csökkenéséhez vezet.

A test reakciója a betegség idiopátiás purpurája alatt a vérben képződhet, amely az antigének és antitestek szimbiózisa. A test elkezdi a pusztulási folyamatot, amely közvetlenül a lépben történik.

A vérlemezkék fennállása körülbelül egy hétig fennáll. Rövid élettartamuk miatt az edényfalak integritása zavar.

A következmények:

  • Vérzés (megnövekedett a kritikus Frank szám elérésekor);
  • A kontraktilitás változásai;
  • A vérrög kialakulásának zavarai.

Tisztázni kell, hogy a kritikus Frank szám azt jelenti, hogy az 1 μl-nél a vérlemezkék száma nem haladja meg a 25-30 ezret.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurának becsült etiológiája a csecsemők betegségének számos jellemzőjét tárta fel.

Ezen funkciók közül kiemelkedik:

  • A patológia leggyakoribb előfordulása a fiúkban;
  • A csecsemők anyáinak szövődményei voltak a terhesség alatt;
  • A kockázati tényezők azonosításának egyszerűbb módja.

A trombocitopénikus purpura klinikai megnyilvánulása

Az idiopátiás purpura leggyakoribb tünete az úgynevezett hemorrhagiás szindróma.

Lényege a bőr és a nyálkahártyák váratlan vérzésében rejlik. Egy másik megnyilvánulás a periodikus vérzés.

A betegség vérzéses tünetei:

  • Petechiae a bőrön és a nyálkahártyákon;
  • A pigment szín különbségei;
  • A vérzés előfordulása éjszaka;
  • Nincs reakció a csípésekre és a mandzsettás mintákra;
  • A vérzéses megnyilvánulások aszimmetriája;
  • A bőr alatti kiemelkedések hiánya.

A színezés különbsége fokozatosan hasonlít a leopárd bevonat színére. Ha a gyerekek megbetegszenek, akkor a jellegzetes bőrkiütés a szem és a száj nyálkahártyáján található.

Mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében a petechiákat a test első felületén, valamint a végtagokon látják. A nyakon a foltok sokkal ritkábban jelennek meg.

A betegség fennmaradó tünetei:

  • Enyhe gyengeség;
  • Az atipikus hőmérsékletnövekedés.

A vérzés átlagos kockázati szintet mutat, mivel nemcsak az orrnyálkahártyákból erednek. A gyomor, a vesék és a belek gyakran vérzik. A vér megtalálható a székletben, a vizeletben és a hányásban. A nők és lányok esetében a betegség időszakában a menstruációs áramlás bőséges..

Az idiopátiás purpura betegség esetében a legnagyobb veszély az agyvérzés. Rendkívül ritkán fordulnak elő - az összes rögzített eset esetében a maximális arány 1-2%.

A vérzés pillanatának felismerése a következő okok miatt lehetséges:

  • fejfájás;
  • görcsök;
  • A tudat felborulása;
  • hányás;
  • Neurológiai megnyilvánulások;
  • Szédülés.

Az ITP-kór esetén a kiömlés a szem kötőhártyájában vagy a retinájában fordulhat elő. A csecsemőknél meglehetősen erőteljes klinikai kép van. A lép nagyon jelentősen nő.

Vannak anémiás megnyilvánulások is:

  • A bőr foltja;
  • Súlyos gyengeség;
  • A bőr kékes árnyalata a nasolabial háromszög közelében;
  • Hideg a láb és a kéz érintéséhez.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező idős betegek nem szenvednek jelentős lépést a lépben és a májban. És a betegség anémiás megnyilvánulásai egyáltalán nem figyelhetők meg.

ITP osztályozás

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura eltérő lehet.

A betegség két fő formája van:

Az akut forma hat hónapon belül megy át. Míg a krónikus idő sokkal hosszabb.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a válságok és remissziók ciklusainak ismétlése jellemzi.

Itt a betegség besorolása a ciklikus gyakoriság szerint történik:

  • Folyamatos visszaesések;
  • Gyakori ciklusok;
  • Ritka ciklusok.

A betegség besorolása a súlyosbodási időszakokra vonatkozik. A thrombocytopeniás purpura formáját a vérzés függvényében határozzuk meg.

A következő két formát különböztetjük meg:

  • Nedves súlyosbodás;
  • Száraz exacerbáció.

Az esetek túlnyomó többsége akut. Ennek eredményeként a beteg remisszió, mind hematológiai, mind klinikai. A remisszió tartós. A krónikus kurzus nem több, mint az esetek 10-15% -ában.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura vagy Verlgof-betegség gyermekek és felnőttek esetében

Az idiopátiás thrombocytopeniát a hemorrhagiás szindróma meglehetősen gyakori okának tekintik a gyermekek és felnőttek esetében, ami 100 ezer lakosra eső gyakorisággal 1-15%. A patológia a Hippokratész napja óta ismert, de csak a 18. század elején, Verlhof ezt külön betegségnek nevezte, és „foltos vérzés betegségének” nevezte.

Mi a trombocitopeniás purpura?

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy primer vérzavar, amelyet a vérlemezkék homeosztázisának (stabil vérállapot) mennyiségi és minőségi változásai mutatnak.

A betegség jellegzetes tünetei: purpura, ponthártyagyulladás a bőr alatt (petechiae) és nyálkahártyák (ekchimózis), véralvadási zavar következtében fellépő vérzés. Ezzel egyidejűleg nincsenek általános mérgezés és lép lépése.

A betegséget gyakran Verlgof-betegségnek vagy immun thrombocytopeniának nevezik, amely a vérlemezkék károsodásának mechanizmusaihoz kapcsolódik.

Betegségek osztályozása

A betegség lefolyása lehet:

  • akut - 6 hónapig;
  • krónikus - gyakori relapszussal vagy folyamatosan ismétlődő;

A Verlgof-betegség akut és átmeneti folyamata gyermekkorban jellemző, a felnőttek gyakran szenvednek a krónikus patológiás formában.

1975-ben V.Crosby tudós azt javasolta, hogy elkülönítsenek egy száraz (amelyben csak a szindróma bőrproblémái vannak) és a betegség nedves (a purpura és a vérzés) kombinációját. Ez a megosztottság annak a ténynek köszönhető, hogy száraz purpurával nincs vérzés az agyban.

A betegség kialakulásának mechanizmusától függően megkülönböztetnek:

  • izoimmun forma - amely másodlagos vérátömlesztés eredményeként alakul ki;
  • újszülött - az anyai ellenanyagok által okozott károsodás következtében fordul elő;
  • autoimmun forma - a már kialakult autoimmun betegségek megnyilvánulása, mint például a szisztémás lupus erythematosus, a vörösvérsejtek hemolíziséhez (megsemmisítéséhez) kapcsolódó anémia;
  • immunforma - a szervezetben a vírusok vagy baktériumok fertőzése által okozott zavarok után jelentkezik;

A Verlgof-betegség kialakulásának okai és okai

A mai napig a betegséget okozó ismeretlen okok végéig. Az immunológiai folyamatot kiváltó provokatív tényezők és saját vérlemezkék elleni antitestek szintézise változatos:

  • vírusos és bakteriális fertőzések;
  • védőoltások;
  • traumás sérülések és sebészeti beavatkozások;
  • hipotermia vagy túlmelegedés a napon;
  • érintkezés benzollal, arzénnel;
  • gyógyszerek szedése - Heparin, Abciximab, Paracetamol, Nurofen, Nimesulid, Ampicillin és egyéb antibakteriális szerek;
  • a vérrák;
  • szeptikus folyamatok.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura nem öröklődik. A betegség abszolút egészséges szülőkből született gyermekben fordulhat elő.

A vérlemezke-csökkentés okai - Videó

A betegség klinikai megnyilvánulása gyermekekben és felnőttekben

A Verlgof-betegség akut lefolyása gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és fájdalomfájdalom, csirkemáj, fertőző mononukleózis vagy vakcinálás után jelentkezik. A betegség jellemző jelei:

  • villámcsapás, általában éjszaka;
  • pont szubkután vérzés;
  • a kiütés aszimmetriája - többszörös petechia a láb bőrén, homlokán, alkaron, azaz a bőr szoros érintkezésénél a csontokkal;
  • vérzés nem figyelhető meg a tenyér, a sarok és a fejbőr bőrén;
  • A vérzés „virágzása” - a különböző színű szubkután vérzés a vöröses, a sárga és a kék és a zöld színek között van.

Ismétlődő krónikus folyamatban, hat hónappal a diagnózis felállítása előtt:

  • a végtagok és a test bőrén megjelenő foltos kitörések;
  • orrvérzés;
  • vérzés a fogkivonás vagy más kisebb sebészeti beavatkozások után;
  • kevésbé gyakori gastrointestinalis vérzés;
  • vér a vizeletben;
  • különösen a menstruáció során a vérzés, amely néhány hétig tarthat a lányoknál a pubertás idején.

A hemorrhagiás szindróma súlyossága és a vérveszteség mennyisége a vérlemezkék számától függ. A trombocitopénia (csökkent vérlemezkeszám) kevesebb, mint 30 000 / μl esetén súlyos vérzés lép fel.

A Verlhof-betegség jellemzői kisgyermekek és újszülöttek esetében

A trombocitopénikus purpura kétszer olyan gyakori, mint az első életév gyermekeinek összes többi vér patológiája. Annak ellenére, hogy a betegség a születés után azonnal bekövetkezett, a betegséget nem a genetikai változások okozzák, hanem az antitesteknek az anyától való átvitelével jár. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát számos jellemző jellemzi:

  1. A fiúk kétszer annyira megbetegednek, hogy a patológia debütálása 2-3 hónapos korban kezdődik.
  2. Az idiopátiás thrombocytopenia gyors lefolyását kombinálják a belső szervek vérzésével és a vérzéssel a nyálkahártyákba.
  3. Az anémia előfordulása miatt a csecsemők növelik a lépet.
  4. A konzervatív kezelési módszerek alkalmazása pozitív eredményeket ad.

Terhesség alatt a trombocitopénikus purpura folyamata

Általában a Verlgof-betegséget a nők terhesség alatt súlyosbítják. A vérük növeli a specifikus immunoglobulinok számát, amelyek képesek behatolni a placentába a baba vérébe. De az anya betegsége ellenére a gyermek nagyon gyakran születik egészséges, a betegség tünetei és megnyilvánulása nélkül.

A külföldi szakértők általánosan elfogadott gyakorlata azt mutatja, hogy ezek a nők természetes módon, további beavatkozás vagy császármetszés nélkül sikeresek.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisa

Lehetséges a betegség megerősítése egy alapos felmérés és a provokáló tényezők azonosítása, a megnyilvánulások időtartama és a fő tünetek jelenléte alapján. A laboratóriumi diagnózis a következőket tartalmazza:

  • a teljes vérszámlálás - a vérlemezkék, a hemoglobin és a vörösvérsejtek számának jelentős csökkenését mutatja, de a retikulociták magas arányát;
  • Duke szerint a vérzési idő növekedése (általában 2-4 perc) - egy ujjhegy vagy fülgömb egy scarifier-vel van szúrva, és egy félpercenként egy speciális papírlemez kerül alkalmazásra, hogy eltávolítson egy önmagában kiálló vércsepp;
  • a vérlemezkékből a véralvadási faktorok felszabadulása károsodott;
  • a vörös csontvelő vizsgálatában - a megakariociták számának növekedése (sejtek, amelyekből vérlemezkék képződnek);
  • a kapillárisok rezisztenciájának (tartósságának) pozitív vizsgálatai - a petechiae megjelenése az alkar bőrén három perccel a turnéka alkalmazása után, amikor a bőrt megszorítják, intenzív vérzéses helyet figyeltek meg, ami idővel nő;
  • immunogram - a keringő immunkomplexek (CIC) képződését észleli: a vérlemezkékre lerakódó és elpusztító antitestek.

A differenciáldiagnózis egy nagyon bonyolult folyamat, amelyet a hematológusok laboratóriumi, immunológiai, genetikai kutatási eredmények és a betegségre vonatkozó adatok gyűjtése alapján végeznek. A Verlgof-betegség különbözik a Viskot-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin szindrómáktól, valamint a kollagenózis és a rosszindulatú vérbetegségektől.

A Verlgof-betegség kezelése

A betegség kialakulásának mechanizmusai alapján a kezelés célja:

  • a vérlemezkék elleni antitestek számának csökkenése;
  • akadályozza a CEC kialakulását;
  • antitestek által okozott vérlemezkárosodás megszüntetése.

A külföldi szakértők azt ajánlják, hogy tartózkodjanak a terápia használatától bármilyen korú gyermekeknél, száraz formájú purpurával, mivel a legtöbb esetben az öngyógyulás hat hónapon belül történik.

A terápiás intézkedések a kórházban tarthatók:

  • súlyos vérveszteség és masszív vérzés;
  • a vérlemezkeszám 20 000 / μl alatt van;
  • a speciális intézményektől távol eső területeken vagy a szülők kérésére.

A járóbeteg-kezelés és a betegek megfigyelése a következő esetekben történik: t

  • 30 000 / μl feletti vérlemezke-szint vérzés nélküli tünetek nélkül.

A betegség formájától függetlenül tüneti kezelést írnak elő:

  • a vérlemezkék tulajdonságainak javítása - Epsilon-Aminokaponsav, nátrium etamzilat vagy Ditsinon, Adrokson;
  • a tömeges vérzés megelőzésére - a NovoSeven VII-es véralvadási faktorral rendelkező gyógyszer;
  • a vaszkuláris fal erősítésére - a B csoport vitaminjai, aszkorbinsav, Rutin.

Az antitestek képződésének csökkentésére és a vérzés megelőzésére irányuló specifikus kezelések a következők:

  • 30 000 / μl-nél kisebb vérlemezkék szintjén - intravénás glükokortikoszteroidok (prednizolon, dexametazon);
  • ha szükséges, a vérlemezkék számának és a masszív vérzésnek a gyors növekedése az immunoglobulin vagy az anti-D immunglobulin hormonális gyógyszereinek intravénás adagolásához;
  • a lép eltávolítása vagy a spontán gyógyulás reményében történő elutasítása esetén a citosztatikumok második terápiáját használják - Rituximab, Vincristine;
  • vérzés esetén, amelyet nem lehet standard módszerekkel leállítani, vérlemezke-transzfúziókat alkalmaznak, ami csak rövid távú hatást biztosít.

Verlgof betegség konzervatív kezelése - fotógaléria

Szükség esetén az életveszélyes esetekben (például a gyulladt appendikális folyamat eltávolítása - appendectomia) végzett műtéti beavatkozások thrombocyta transzfúziót alkalmaznak hormonális terápiával és véralvadási gyógyszerekkel kombinálva.

A kezelés fontos összetevője a táplálkozás. A táplálék nem tartalmazhat olyan potenciális allergéneket, amelyek kiválthatják az ismétlődő vérlemezkárosodás mechanizmusát.

Antibakteriális szerek Verlgoth-betegség kezelésében nem megfelelőek.

Nem használnak fizioterápiás eljárásokat és hagyományos módszereket, mivel ezek nem befolyásolják a homeosztázis kapcsolatait.

Sebészeti kezelés

Sebészeti beavatkozást, nevezetesen a lép eltávolítását (splenectomia) egy évvel a nem hatékony gyógykezelés után mutatjuk be. A betegek kétharmadában ez a módszer pozitív eredményeket ad.

A splenectomia alternatívájaként a lép röntgen endovaszkuláris elzáródását alkalmazzuk, amelyben a vasopresint injekciós injekcióba helyezik a lép artériába, ami szervinfarktust okoz.

Gyermekek és terhes nők idiopátiás thrombocytopenia kezelésének jellemzői

A gyermek életkorától függetlenül a betegség kezelésére csak tüneti gyógyszerek kerülnek felhasználásra, amelyek javítják a vérlemezkék állapotát, az érfalat és megakadályozzák a vérzés előfordulását. Hormonális gyógyszereket és intravénás immunoglobulinokat nem használnak, valamint sebészeti módszereket.

Terhes nők kezelése csak a 20 000 / μl alatti vérlemezkék esetében történik. A terhesség második trimeszterében a konzervatív módszerek hatástalanságával a lép eltávolítható, ami lehetővé teszi a nők 80% -ánál remissziót. Ha a császármetszés szükséges a munkaerő-gazdálkodás során, a nőnek vérlemezke-tömege van.

A kezelés prognózisa és következményei

A felnőtteket, valamint a gyermekeket spontán gyógyulás jellemzi a betegség első éve után. A legtöbb beteg esetében azonban a patológia enyhe formában megy végbe, ritkán életveszélyes vérzés. Ha a betegség folyamatosan visszatérő formába került, vagy splenectomiát hajtottak végre, akkor a betegnek fogyatékossága van, amelynek csoportja a fogyatékosság mértékétől függ.

Ritka, de súlyos trombocitopeniás szövődmények:

  • intrakraniális vérzés és vérzés az agyszövetben;
  • vérzés a hasnyálmirigyben, retinában és a belső fülben;
  • halálos kimenetelű vérzéses sokk.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura megelőzése

A betegség megelőzésére szolgáló specifikus módszereket nem fejlesztették ki, mivel a patológia etiológiai okait nem vizsgálták. A betegségek megelőzésének általános elvei a következők:

  • vírusos és bakteriális betegségek megelőzése;
  • kiegyensúlyozott étrend;
  • a szervezet allergiájának elkerülése, a krónikus fertőzés gyökereinek időbeni tisztítása, az antibiotikumok nem megfelelő bevitelének elutasítása.

A kezelés befejezése után a hematológus legalább 5 évig megfigyeli a gyermekeket, a felnőtteket pedig legalább két évig. A szervezetben krónikus fertőzést és a dewormingot rendszeresen végeznek. A gyerekeknek azt tanácsoljuk, hogy ne vegyenek részt a testnevelési órákban és elkerüljék az esetleges sérüléseket.